Lupus eritematoso sistemico (LES)

COS’È?

È una malattia autoimmune, una condizione in cui il sistema che regola le difese del corpo contro i microrganismi produce anticorpi che attaccano i suoi costituenti.

COME SI RICONOSCE?

Le manifestazioni possono essere molteplici e molto proteiformi:

  • febbre;
  • artrite e dolori articolari (a volte accompagnati da rigidità tumefazione o gonfiore);
  • affaticabilità facile e stanchezza;
  • rash cutaneo al volto, che spesso coinvolge la radice del naso e gli zigomi (detto eritema a farfalla);
  • lesioni alla mucosa della bocca o del naso;
  • reazioni paradosse alla luce solare (fotosensibilità);
  • alterazioni neurologiche (crisi epilettiche, agitazione psicomotoria, delirio e altre manifestazioni da pscicosi organica);
  • alterazioni ematologiche come anemia emolitica e piastrinopenia autoimmune;
  • alterazioni da freddo nella circolazione di dita delle mani e piedi (fenomeno di Raynaud);
  • marcata perdita di capelli (spesso a chiazze con infiammazione della cute sottostante);
  • glomerulonefrite;
  • sierositi (pleurite e pericardite);
  • dolori toracici da pleurite o pericardite;
  • lesioni alla mucosa di bocca e cutanee;
  • anemia emolitica e piastrinopenia autoimmune;
  • comparsa improvvisa dei segni della nefrite.

È caratteristica la presenza di anticorpi antinucleo (ANA), la riduzione dei globuli bianchi (leucopenia) e l’aumento degli indici di infiammazione (in particolare la VES).
La diagnosi è clinica e si basa sulla storia, sull’esito degli esami di laboratorio e strumentali. Utili alla diagnosi sono la biopsia renale, se vi sono segni di interessamento a tale livello, e lo studio con risonanza magnetica cerebrale se si rilevano alterazioni neurologiche.

CHI SI AMMALA?

È una malattia sistemica tipica delle donne in età fertile (il rapporto femmine/maschi è circa 9) tra i 20 e 40 anni. Colpisce tra le 40 e le 50 persone ogni 100.000.
Non è ereditaria, ma c’è una propensione familiare a sviluppare malattie autoimmuni.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

La causa effettiva è ignota. Probabilmente la malattia si sviluppa per il concorso di fattori genetici non del tutto identificati, a cui si devono aggiungere, però, fattori ambientali.
In una minoranza dei casi, la malattia può essere scatenata da farmaci.
L’esposizione alla luce solare spesso gioca un ruolo scatenante sui sintomi.
La maggiore frequenza in pazienti di sesso femminile, in età fertile, suggerisce che giochino un ruolo anche fattori ormonali.

COME SI CURA?

È importante un regolare monitoraggio clinico, soprattutto in pazienti in cui la malattia va incontro a periodi acuti o remissione spontanea. Inoltre, la terapia va adeguata progressivamente alle condizioni del singolo paziente.
La terapia più importante è a base di cortisone. In relazione alla situazione clinica, possono essere associati altri farmaci (idrossiclorochina, azatioprina, ciclofosfamide).

DOMANDE FREQUENTI

È possibile avere una gravidanza normale?
Sì. Il lupus non riduce la fertilità, sebbene la situazione vada valutata caso per caso. È, comunque, opportuno essere seguiti da un ginecologo con esperienza in questo campo.

La pillola contraccettiva è controindicata?
Pur non avendo dati certi a riguardo, se possibile, è preferibile utilizzare un altro metodo contraccettivo.

Come si diagnostica la glomerulonefrite?
È importante valutare la funzionalità renale (creatinina, urine, proteinuria). Per la diagnosi definitiva, è comunque necessaria la biopsia renale.

Bisogna evitare l’esposizione al sole?
È certamente utile evitare un’esposizione intensa o prolungata. Altrimenti, si consiglia l’uso di creme protettive a barriera totale.