Linfomi non di Hodgkin (LNH)

COSA SONO?

È un gruppo eterogeneo di neoplasie solide del sistema linfoemopoietico, diverse dal Linfoma di Hodgkin. Possono insorgere dagli organi strettamente linfatici, quali linfonodi, milza, tonsille palatine e timo, così come da qualsiasi altro organo in cui tale tessuto è presente in forma diffusa.
In base alla corrispettiva cellula sana di derivazione, i linfomi non Hodgkin vengono distinti in linfomi T (linfocito T) e linfomi B (linfocito B).
In base all’andamento clinico, invece, sono distinti in linfomi a basso grado di malignità e alto grado di malignità.

COME SI RICONOSCONO?

L’esordio può essere:

  • asintomatico, col riscontro occasionale di tumefazioni linfonodali superficiali e/o profonde;
  • sintomatico. I sintomi sistemici possono essere:
    • sudorazione profusa soprattutto notturna;
    • dimagrimento superiore al 10% del peso corporeo negli ultimi sei mesi;
    • occasionalmente prurito diffuso o localizzato, non giustificato da altra patologia  concomitante, e stanchezza marcata con impossibilità a svolgere la normale attività  quotidiana;
    • febbre superiore ai 38°C senza altre cause apparenti.

I sintomi sistemici sono più rari che nel linfoma di Hodgkin e sono ugualmente correlati a uno stadio avanzato di malattia.

I quadri clinici variano a seconda della differente localizzazione di malattia, che può essere:

      • mediastinica: tosse secca e stizzosa, alterazione del tono della voce, alterazioni della deglutizione, edema del collo e degli arti superiori, difficoltà respiratoria;
      • retroperitoneale: stasi linfatica bilaterale agli arti inferiori, senso di gonfiore addominale con ascite;
      • gastrica: dolori addominali, difficoltà digestive, senso di sazietà precoce.

La diagnosi si basa su materiale bioptico rappresentato da organi linfatici (linfonodi, milza, tonsille palatine, timo) o da qualsiasi altro organo interessato dalla malattia, midollo osseo incluso. Per stabilire il tipo di linfoma sono indispensabili:

      • analisi della morfologia e dell’immunofenotipo cellulare (studio delle differenti proteine espresse dalla cellula neoplastica);
      • studio del cariotipo (studio dei cromosomi);
      • ricerca di eventuali marcatori tumorali specifici;
      • esami ematochimici specifici.

CHI SI AMMALA?

I linfomi non Hodgkin rappresentano circa il 3-5% di tutte le neoplasie maligne. Per alcune forme esistono aree endemiche: linfoma di Burkitt in Africa, linfoma T dell’adulto in Giappone e Caraibi, linfoma dell’intestino tenue in Medio Oriente.
Nella distribuzione è stato notato un picco in età pre-adolescenziale (10 anni circa) e un graduale, forte incremento d’incidenza dall’età adulta fino ai 70 anni.

Fattori di rischio sono:

      • malattie che si accompagnano a uno stato di immunodeficienza (rischio stimato anche 100 volte superiore rispetto alla popolazione sana).
        Possono essere:
      • congenite: atassia-teleangectasia; sindrome di Wiskott-Aldrich; sindrome di Bloom; sindrome di Russel; sindrome di Chediak-Higashi; carenza congenita di immunoglobuline IgA; immunodeficienza comune variabile; immunodeficienza combinata grave; agammaglobulinemia;
      • acquisite: immunodeficienza secondaria a trapianto di organi e di midollo osseo; immunodeficienza post trattamenti chemioradioterapici per neoplasie solide o ematologiche; immunodeficienza  acquisita da virus HIV; malattie autoimmuni (artrite reumatoide, sindrome di Sjögren, lupus eritematoso sistemico);
      • infezioni virali (virus di Epstein-Barr EBV, virus HTLV-1, Herpes virus HHV-6 e HHV-8);
      • infezione da Helicobacter Pilori;
      • esposizione a pesticidi e solventi organici.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

Le cause sono sconosciute.

COME SI CURANO?

Vengono utilizzati schemi di chemioterapia a dosi standard o ad alte dosi in associazione o meno a immunoterapia con anticorpi monoclonali e/o con trapianto di midollo. Inoltre, sono attualmente attivi alcuni protocolli sperimentali per alcuni tipi di linfoma più rari e con un andamento clinico più aggressivo per migliorare ulteriormente la risposta e la sopravvivenza, rispetto ai cicli standard al momento in uso nel mondo.