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I tumori neuroendocrini e il gruppo NET di Ospedale San Raffaele

Cosa sono i NET e quanto sono diffusi

I tumori neuroendocrini (NET, Neuroendocrine Tumors) sono neoplasie che originano da aggregati di cellule endocrine presenti a livello di diversi organi, più frequentemente intestino, stomaco, pancreas o polmoni.

Si tratta di tumori relativamente rari che rappresentano meno dello 0.5% di tutti i tumori maligni, sebbene le diagnosi di NET siano aumentate negli ultimi anni grazie al diffuso utilizzo di tecniche radiologiche ed endoscopiche.
Si stima che in Italia vi siano 4-5 nuovi casi/anno ogni 100.000 persone, per un totale di circa 2.700 nuove diagnosi. Tuttavia, poiché la prognosi è spesso buona con una lunga aspettativa di vita, di fatto i pazienti con NET sono molti di più.
 

Quali sono i tipi di tumori neuroendocrini

I NET vengono distinti in due gruppi:

  • tumori non funzionanti
  • tumori funzionanti.

Tumori non funzionanti

I tumori non funzionanti, o “non secernenti”, sono i più frequenti e nella maggior parte dei casi sono asintomatici; la diagnosi è del tutto casuale e spesso avviene durante esami endoscopici o radiologici, eseguiti per altri motivi.
Laddove presente, la sintomatologia dipende dall’organo coinvolto e talvolta dalla compressione che il tumore può esercitare a tale livello provocando:

  • anemia
  • sanguinamento
  • dolori addominali
  • vomito
  • dimagrimento
  • ittero.

Tumori funzionanti

I tumori funzionanti sono caratterizzati da un’eccessiva produzione di alcuni ormoni che, a seconda della sostanza, può provocare:

  • diarrea e arrossamenti del volto (sindrome da carcinoide)
  • ipoglicemia (insulinoma)
  • bruciore allo stomaco e vomito (gastrinoma).

Le sindromi ereditarie

In una piccola percentuale di casi i tumori neuroendocrini sono associati a sindromi ereditarie quali:

  • Neoplasia Endocrina Multipla tipo 1 (MEN1)
  • sindrome di von Hippel-Lindau (VHL)
  • neurofibromatosi tipo 1 (NF1)
  • sclerosi tuberosa (ST).

 

Qual è l’evoluzione

I NET sono caratterizzati da un’ampia variabilità di comportamento.
In molti casi, i tumori neuroendocrini presentano una crescita lenta e sono poco aggressivi; talvolta possono però crescere rapidamente e comportarsi in modo maligno, dando luogo anche metastasi a distanza.
Si distinguono due forme:

  • forma localizzata, quando il tumore è confinato all’organo di origine
  • forme metastatica, caratterizzata da un’estensione del tumore ad altri organi distanti da quello di origine.

Le metastasi si possono localizzare in qualunque organo ma quelli maggiormente colpiti sono fegato, ossa e polmoni.

 

Quali sono le terapie oggi disponibili

Le terapie oggi disponibili sono molteplici:

  • chirurgia, è la terapia di prima scelta nella maggior parte delle forme localizzate e in casi selezionati di tumori metastatici
  • analoghi della somatostatina, ormoni sintetici che possono rallentare la crescita del tumore e controllare la sintomatologia nel caso dei tumori funzionanti
  • terapia radiorecettoriale, in cui si utilizza un farmaco analogo della somatostatina radiomarcato per via endovenosa che permette l’irradiazione selettiva delle cellule tumorali
  • terapie a target molecolare, farmaci a target molecolare che si somministrano per bocca e sfruttano la presenza di specifici bersagli
  • chemioterapia, riservata a pazienti affetti da tumori avanzati utilizzando in genere combinazioni di farmaci
  • terapie loco-regionali che si basano su procedure miniinvasive di radiologia interventistica e vengono utilizzate per metastasi del fegato difficilmente asportabili chirurgicamente o multiple (ablazione - chemioembolizzazione epatica).

 

Il gruppo NET di Ospedale San Raffaele Centro di eccellenza

L’Ospedale San Raffaele è uno dei più importanti centri al mondo per la diagnosi, la cura e la ricerca dei tumori neuroendocrini. L’ospedale è stato infatti certificato come centro di Eccellenza europeo dalla European Neuroendocrine Tumor Society  e accreditato dalla Comunità Europea come centro di riferimento ERN-EURACAN.

Il gruppo NET è composto da differenti figure professionali altamente specializzate: chirurghi, endocrinologi, oncologi, radiologi, radiologi interventisti, gastroenterologi, medici nucleari e patologi.

I numeri del gruppo

Il gruppo NET dell’ospedale ogni anno esegue oltre 140 nuove diagnosi di tumore neuroendocrino e gestisce più di 250 casi. Inoltre, grazie alla presenza nel team di chirurghi ad altissima specializzazione, ogni anno si effettuano più di 100 interventi chirurgici con risultati in linea con i migliori centri internazionali
Inoltre, solo nel 2019, sono stati pubblicati più di 20 studi dal gruppo tumori neuroendocrini e sono a tutt’oggi attivi diversi trial clinici.

Il percorso del paziente all’Ospedale San Raffaele

All’ospedale San Raffaele la gestione dei pazienti con tumore neuroendocrino si avvale della competenza del gruppo multidisciplinare dedicato. Infatti, l’intero percorso diagnostico e terapeutico del paziente con NET viene determinato collegialmente dal gruppo multidisciplinare, attraverso incontri bisettimanali, e viene gestito in ambulatori dedicati.
Infine, l’esistenza di rigorosi protocolli interni, che regolano tempi e modalità dei vari esami da effettuare, consente una diagnosi accurata e rapida, un presupposto essenziale per un corretto trattamento e una migliore prognosi.

 

Unità Cliniche

Le Unità coinvolte nell’attività del gruppo NET sono:

 

Contatti

Per contattare il gruppo chiamare il numero di telefono: 02-26436591 dal Lun al Ven; dalle ore 9 alle 16.