I meningiomi sono tumori che originano dalle meningi, le membrane che avvolgono e proteggono il sistema nervoso centrale. Rappresentano circa il 37,6% dei tumori cerebrali. 

Nella maggior parte dei casi sono tumori benigni, ma il loro comportamento può variare notevolmente, con alcune forme che mostrano una crescita aggressiva o recidive dopo il trattamento.

Il professor Pietro Mortini, primario dell’Unità di Neurochirurgia e Radiochirurgia Stereotassica all’IRCCS Ospedale San Raffaele e professore ordinario di Neurochirurgia all’Università Vita-Salute San Raffaele, spiega nello specifico come si classificano, come si diagnosticano e quali sono i trattamenti più efficaci a oggi disponibili.

 

Cos’è il meningioma

“Il meningioma è un tumore che si sviluppa dalle cellule aracnoidee delle meningi, principalmente della dura madre, la membrana più esterna. Questi tumori possono rimanere asintomatici per anni, fino a quando non raggiungono dimensioni tali da determinare una compressione delle strutture cerebrali adiacenti - spiega il prof. Mortini -.

I meningiomi sono di norma tumori benigni, a lenta crescita, anche se, in rari casi, possono avere un comportamento aggressivo e invadere il tessuto nervoso circostante. 

Dal punto di vista istologico, i meningiomi vengono classificati dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in 3 gradi principali:

• grado I (benigno): rappresenta circa l’80% dei casi. Ha una crescita lenta e una bassa probabilità di recidiva;
• grado II (atipico): costituisce circa il 15-20% dei casi. Ha una crescita più rapida rispetto ai tumori di grado I e un rischio più elevato di recidiva;
• grado III (anaplastico o maligno): è raro (circa il 3% dei casi) e caratterizzato da una crescita aggressiva e una prognosi peggiore”.

 

I fattori di rischio

Le cause esatte dei meningiomi non sono completamente comprese, ma diversi fattori di rischio sono stati identificati. Tra questi figurano:

• fattori genetici: tra cui mutazioni nei geni NF1 e NF2;
• esposizione a radiazioni: un’esposizione prolungata o intensa a radiazioni ionizzanti aumenta il rischio di sviluppare meningiomi;
• sesso ed età: il meningioma è più comune nelle donne rispetto agli uomini, con un rapporto di circa 2:1, e tende a manifestarsi con maggiore frequenza tra i 40 e i 70 anni.

 

Sintomi del meningioma

“I sintomi del meningioma dipendono principalmente dalla localizzazione del tumore e dalle dimensioni - prosegue -. Poiché il meningioma cresce lentamente, spesso i sintomi si sviluppano gradualmente e dipendono dalla pressione esercitata dal tumore in crescita sui tessuti circostanti. I sintomi più comuni includono:

• cefalea spesso persistente e non responsiva alle terapie convenzionali;
• nausea;
• crisi convulsive;
• debolezza;
• deficit neurologici focali correlati alla localizzazione della patologia: emisindrome motoria, sensitiva, disfasia, afasia, deficit visivi;
• alterazioni cognitive e comportamentali: deficit mnesici, cambiamenti dell’umore, apatia o confusione;
• ipertensione endocranica (aumento della pressione all’interno del cranio), in particolare per le lesioni localizzate nella fossa cranica posteriore. Possibile manifestazione con nausea, vomito e riduzione dello stato di coscienza.

È importante sottolineare che alcuni meningiomi, specialmente quelli di piccole dimensioni, possono essere del tutto asintomatici e scoperti incidentalmente durante esami radiologici eseguiti per altre ragioni”.

 

Diagnosi ed esami

La diagnosi di meningioma richiede un’attenta valutazione clinica, seguita da esami di imaging per confermare la presenza del tumore e determinarne la localizzazione e le dimensioni.

“Il primo passo nella diagnosi è un esame neurologico completo per valutare: 

• la forza muscolare; 
• i riflessi;
• la coordinazione;
• la vista;
• l’udito;
• le funzioni cognitive. 

Eventuali anomalie possono suggerire la presenza di una lesione cerebrale - afferma il professore -.

Gli esami di imaging sono fondamentali per la diagnosi e la pianificazione del trattamento. I principali strumenti diagnostici includono:

• risonanza magnetica (RM): è l’esame di prima scelta per la diagnosi di meningioma. Fornisce immagini dettagliate delle strutture cerebrali e consente di valutare la posizione, le dimensioni e la relazione del tumore con le aree circostanti. L’uso del mezzo di contrasto a base di gadolinio permette di evidenziare meglio il tumore. L’Angio RM consente in particolare di studiare i vasi di scarico e i rapporti vascolari;
• tomografia computerizzata (TC): può essere utile per valutare la presenza di calcificazioni o alterazioni ossee associate al meningioma, come l’iperostosi, cioè l’aumento delle dimensioni dell’osso a livello della base di impianto della neoplasia;
• angiografia cerebrale: può essere utilizzata per definire con precisione gli elementi vascolari (vene-arterie) presenti nell’area coinvolta dal meningioma”.

 

Cure e aspettative di vita

Il trattamento del meningioma dipende da diversi fattori, tra cui le dimensioni, la localizzazione, il grado istologico e le condizioni generali del paziente. Le opzioni terapeutiche includono:

• sorveglianza attiva: se un tumore è di ridotte dimensioni e non causa sintomi, può essere sottoposto a controlli regolari invece di essere sottoposto subito a trattamento;
• chirurgia: la rimozione chirurgica rappresenta il trattamento di prima scelta per i meningiomi sintomatici o di grandi dimensioni. L’obiettivo è la resezione completa del tumore, ma in alcuni casi, a causa della vicinanza a strutture critiche, può essere necessaria una resezione parziale;
• radiochirurgia stereotassica Gamma Knife: si basa sull’utilizzo di un fascio di radiazioni diretto contro il tumore. Rappresenta il trattamento primario per meningiomi di piccole dimensioni. La combinazione di microchirurgia e Gamma Knife può essere utilizzata in casi selezionati, in particolare per meningiomi localizzati in aree critiche o su residui e recidive;
• radioterapia: è approvata come terapia adiuvante per i meningiomi anaplastici e dovrebbe essere considerata per i tumori atipici dopo una resezione totale macroscopica.

Per quanto riguarda la chemioterapia deve essere ancora dimostrata una reale efficacia per i pazienti affetti da meningiomi; dal momento che si crede che vi sia una componente ormonale coinvolta nello sviluppo di questi tumori, i trattamenti diretti contro questi processi sono al momento oggetto di ricerche.

La prognosi dopo l’intervento chirurgico dipende dal grado di resezione:

• resezione completa: offre buone probabilità di guarigione, soprattutto nei meningiomi di grado I;
• resezione parziale: può richiedere trattamenti complementari per ridurre il rischio di recidiva.

“L’aspettativa di vita nei pazienti con meningioma - conclude il prof. Mortini - varia in base a diversi fattori:

• grado del tumore: 
  • i meningiomi di grado I hanno un’ottima prognosi, con tassi di sopravvivenza a 5 anni superiori al 90%;
  • i meningiomi di grado II hanno una prognosi intermedia, con una sopravvivenza a 5 anni intorno al 70-80%. Anche se rimossi chirurgicamente, presentano una maggiore tendenza a recidivare (20% a 5 anni); 
  • nei meningiomi di grado III, la sopravvivenza a 5 anni è inferiore al 50%;
• età del paziente: i pazienti più giovani tendono ad avere una prognosi migliore rispetto agli anziani;
• localizzazione: i meningiomi situati in aree critiche possono essere più difficili da trattare e associati a una prognosi meno favorevole.

I meningiomi, pur essendo neoplasie benigne, possono avere un impatto significativo sulla vita dei pazienti. Una diagnosi precoce e un approccio terapeutico personalizzato sono essenziali per ottimizzare i risultati”.