Adenocarcinoma del pancreas
Che cos'è
L’adenocarcinoma del pancreas prende origine dalle cellule esocrine della ghiandola pancreatica, specializzate nella produzione e nel trasporto degli enzimi pancreatici necessari per la digestione degli alimenti. Tali cellule possono trasformarsi in seguito a mutazioni genetiche, che causano la loro moltiplicazione incontrollata e le rendono capaci di migrare al di fuori del pancreas, provocando frequentemente la diffusione del tumore in altri organi (metastasi a distanza).
Due elementi rendono difficile la guarigione da questo tumore:
- la diffusione precoce di cellule al di fuori del pancreas (per cui l’intervento chirurgico spesso non è risolutivo);
- la difficoltà della chemioterapia a eliminare completamente le cellule tumorali.
Le tipologie
Il tipo più comune di tumore maligno del pancreas è l’adenocarcinoma duttale che rappresenta il 95% di tutte le neoplasie pancreatiche maligne. Esistono varianti meno comuni, tra cui:
- il carcinoma a cellule acinari;
- il carcinoma adeno-squamoso;
- il carcinoma a cellule squamose;
- il carcinoma a cellule ad anello con castone;
- il carcinoma indifferenziato;
- il carcinoma indifferenziato a cellule giganti.
Il trattamento e la gestione di tali varianti non differisce da quello dell’adenocarcinoma duttale classico. Inoltre, il pancreas può presentare anche neoplasie benigne o a comportamento indolente, che sono molto più frequenti delle neoplasie maligne. I tumori benigni sono in gran parte di tipo cistico o neuroendocrino.
I sintomi
I sintomi dell’adenocarcinoma del pancreas sono piuttosto vaghi ed aspecifici, tanto da essere spesso sottovalutati sia dai medici sia dai pazienti stessi. Fra questi troviamo:
- difficoltà digestive;
- dolori nella parte alta dell’addome oppure al dorso;
- mancanza di appetito;
- nausea e perdita di peso;
- comparsa di diabete.
Quando il tumore è localizzato nella testa del pancreas, può causare una compressione delle vie biliari e provocare la comparsa di ittero. Possono poi comparire anche i segni dell’insufficienza pancreatica: l’insufficiente produzione di insulina può causare la comparsa di diabete; l’insufficiente produzione di enzimi determina il malassorbimento di nutrienti con perdita di peso e può portare alla comparsa di un aumento della frequenza di evacuazione, con feci untuose.
Fattori di rischio
I principali fattori di rischio per l’insorgenza dell’adenocarcinoma del pancreas sono:
- il fumo di sigaretta;
- il sovrappeso e l’obesità;
- una dieta con eccesso di grassi ed alcolici;
- il diabete mellito;
- la familiarità.
La comparsa ex novo di diabete può rappresentare un segno precoce della malattia.
Avere un familiare di primo grado affetto da adenocarcinoma del pancreas comporta un rischio lievemente aumentato di sviluppare la stessa malattia. Questo rischio cresce in modo sostanziale quando i familiari affetti sono 2 o più di 2, comportando la necessità di un programma di screening.
A livello generale uno stile di vita sano, con astensione dal fumo e dall’alcool, una dieta mediterranea, l’attività fisica regolare, l’assenza di sovrappeso, si associano ad un ridotto rischio di sviluppare questo tumore.
Diagnosi
Le principali indagini diagnostiche impiegate nel tumore del pancreas sono:
- tomografia assiale computerizzata (TC) con mezzo di contrasto: è la metodica di riferimento per l’approfondimento e la stadiazione di una lesione solida pancreatica. L’esame studia torace ed addome e viene condotto con un protocollo contrastografico multifase specifico per ghiandola pancreatica;
- ecoendoscopia (EUS): permette la caratterizzazione morfo-dimensionale della neoplasia, il suo rapporto con le strutture vascolari circostanti e la valutazione di eventuali linfoadenopatie satelliti. È l’esame di scelta per eseguire il prelievo di tessuto neoplastico, raggiungendo con un ago la neoplasia pancreatica attraversando la parete gastrica o quella duodenale;
- Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto: è la metodica di riferimento per l’approfondimento di sospette metastasi epatiche da tumore del pancreas;
- biopsia sotto guida ecografica/TC (in caso di metastasi): è utilizzata per la caratterizzazione istologica di eventuali metastasi epatiche e polmonari di malattia;
- tomografia ad Emissione di Positroni (PET con FDG): sfrutta un tracciante specifico del metabolismo glicolitico cellulare, tipicamente attivo nelle cellule tumorali.
Cure
Il programma di cure proposto al paziente viene formulato in ambito multidisciplinare, in base allo stadio, alle caratteristiche della malattia, all’età, alle condizioni cliniche e alle comorbidità del paziente tenendo conto delle linee guida nazionali e internazionali (AIOM, ESMO, NCCN), o della possibilità di arruolamento dei pazienti in studi clinici.
Fanno parte del percorso di cura:
- chemioterapia: è sempre necessaria nel trattamento dell’adenocarcinoma del pancreas, anche nei pazienti che possono essere sottoposti a chirurgia. Quando sono presenti metastasi, la chemioterapia è l’unico trattamento generalmente indicato. In assenza di metastasi, oltre alla chemioterapia possono essere considerate la chirurgia e/o la radioterapia. Possono essere utilizzati farmaci chemioterapici convenzionali oppure altri farmaci all’interno di protocolli di ricerca sperimentali attivi presso l’Istituto;
- chirurgia: gli interventi chirurgici possono essere distinti in resettivi (quando il tumore può essere asportato radicalmente, cioè in modo completo), palliativi o esplorativi, eseguiti nell’unità operativa specialistica di Chirurgia del Pancreas;
- radioterapia: il trattamento radiante (Tomoterapia) può essere indicato in fase adiuvante (post-chirurgica), oppure come trattamento aggiuntivo alla chemioterapia, quando il tumore non può essere asportato;
- cure simultanee e palliative: in caso sia impossibile eseguire trattamenti attivi nel controllo della malattia si mira alla gestione dei sintomi da essa provocata tramite l’attivazione del nucleo di terapie di supporto.
Screening
Non esistono linee guida nazionali o internazionali che raccomandino programmi di screening di popolazione in merito alla prevenzione dell’adenocarcinoma pancreatico, come avviene per neoplasie più comuni come il tumore della mammella o del colon-retto.
Da alcuni anni è possibile invece operare una prevenzione secondaria in soggetti con rischio elevato di sviluppare il tumore al pancreas, come:
- soggetti con mutazioni di BRCA1/BRCA2, di ATM o PALB2 o con Sindrome di Lynch e almeno un caso di adenocarcinoma del pancreas in famiglia (primo o secondo grado);
- soggetti appartenenti a famiglie affette da Familial Pancreatic Cancer (FPC), cioè almeno 2 familiari con PDAC sullo stesso ramo familiare di cui uno di primo grado;
- soggetti affetti da Pancreatite cronica su base genetica/ereditaria (mutazioni di SPINK1, PRSS1, CTRF, CTRC);
- soggetti affetti da Sindrome del Melanoma Familiare (mutazione CDKN2A) e Sindrome di Peutz Jeghers (mutazione LKB1/STK11)
Associazioni Pazienti
Codice Viola
Codice Viola ha come obiettivo il miglioramento della sopravvivenza e della qualità di vita dei pazienti affetti da adenocarcinoma del pancreas. L’associazione si rivolge non solo ai pazienti iscritti e ai loro familiari, ma mira a promuovere anche nell’opinione pubblica la consapevolezza circa i problemi che deve affrontare chi è in cura per il tumore del pancreas.
My Everest
L’Associazione My Everest sostiene la ricerca scientifica sul tumore al pancreas. Obiettivo principale: dare informazioni circa la malattia con particolare attenzione agli studi clinici, alla prevenzione e alle nuove terapie e sostenere progetti di ricerca scientifica attraverso la raccolta fondi. L’associazione è stata fondata nel 2015 da Monica Rozzoni, Chiara e Luca Sala, rispettivamente moglie e figli di Luigi Sala, ideatore del Progetto My Everest.
Fondazione Valsecchi
La Fondazione Nadia Valsecchi si occupa di informare pazienti e familiari sulle malattie del pancreas, sugli sviluppi della ricerca scientifica e sui centri di riferimento, cercando di aiutarli nel loro percorso. Attraverso la collaborazione con enti ospedalieri e società scientifiche, la fondazione si impegna per il miglioramento e alleggerimento del percorso di cura e che questo possa prevedere la presenza di un team multidisciplinare dedicato a 360°. Nel periodo 2015-2022 la Fondazione Nadia Valsecchi ha stanziato fondi per la ricerca per il tumore del pancreas per più di 300.000 euro.
Salute allo Specchio
Salute allo Specchio è una Onlus nata nel 2013 da un’idea di specialisti dell’Ospedale San Raffaele. Si tratta di un progetto dedicato alle pazienti oncologiche che ha l’obiettivo di conciliare eccellenza medica e qualità della cura per favorire il recupero del benessere fisico e psicologico della persona, ritrovando energia, fiducia in se stesse e autostima.
