I timomi sono neoplasie a lenta crescita, che si originano a partire dalle cellule del timo, una ghiandola situata nella parte anteriore del mediastino anteriore, regione del torace compresa tra i due polmoni e situata dietro lo sterno e davanti al cuore, che svolge un ruolo essenziale nella maturazione delle cellule immunitarie durante l’infanzia. 

Dopo la pubertà, il timo regredisce ma, in alcuni casi, può sviluppare tumori, detti timomi. Questi tumori sono spesso associati alla miastenia gravis, una malattia autoimmune che causa sintomi neuromuscolari come affaticamento, disturbi oculari e della deglutizione.

Pur essendo rari, i timomi hanno un forte impatto clinico. Oltre al rischio oncologico, possono come detto innescare gravi disturbi autoimmuni. La diagnosi tempestiva e il trattamento appropriato migliorano significativamente la prognosi, rendendo essenziale parlarne e sensibilizzare medici e pazienti.

Ne parliamo con la professoressa Giulia Veronesi, primario dell’Unità Operativa di Chirurgia Toracica all’IRCCS Ospedale San Raffaele e professoressa associata presso l’Università Vita-Salute San Raffaele di Milano.

 

L’incidenza dei timomi

“Il timoma è un tumore raro e ha un’incidenza di circa 0,15 casi ogni 100.000 abitanti​. Rappresenta tra lo 0,2% e l'1,5% di tutti i tumori, ma è il tipo più frequente tra quelli del mediastino anteriore (circa il 50% delle neoplasie di questa sede) - spiega la prof.ssa Veronesi -.

La maggior parte dei casi viene diagnosticata tra i 50 e i 60 anni​, mentre è molto raro tra i più giovani. La distribuzione è sostanzialmente omogenea: uomini e donne sono colpiti in egual misura, e non sono note differenze rilevanti tra diverse aree geografiche.”

 

I sintomi del timoma

Se di dimensioni ridotte, Il timoma non da sintomi e spesso viene scoperto incidentalmente tramite esami radiologici eseguiti per altri motivi. 

Quando aumenta di volume e coinvolge strutture vicine, si manifesta principalmente con dolore toracico, tosse e affanno. 

h3 Timoma e miastenia gravis

“Se si associa a miastenia gravis - continua - possiamo avere disturbi neuromuscolari come:

• affaticamento oculare con ptosi palpebrale o diplopia
• debolezza muscolare
• difficoltà nella deglutizione e nell’articolazione della parola
• difficoltà alla deglutizione e, se coinvolta la muscolatura, anche nella respirazione (affanno fino alla crisi respiratoria).”

 

Come si diagnostica il tumore del timo

La diagnosi si basa principalmente su:

• TC del torace;
•  PET (Tomografia a Emissione di Positroni), a scopo di definire l'estensione della malattia;
• scintigrafia total body eseguita con un marcatore, il fluorodesossiglocosio composto da zuccheri marcati con una sostanza radioattiva (tecnenzio) 

La diagnosi definitiva viene effettuata con una biopsia TC guidata attraverso la parete toracica o con un intervento chirurgico mininvasivo.

 

Come si tratta il timoma

“Nel timoma - chiarisce la specialista - la chirurgia rappresenta il trattamento di elezione. 

All'IRCCS Ospedale San Raffaele, uno dei centri di riferimento nazionali di queste malattie, il trattamento chirurgico dei timomi avviene prevalentemente con tecnica robotica mininvasiva. 

Questa tecnologia consente asportazione radicale del tumore in oltre il 98% dei casi, riducendo rischi, complicanze e tempi di recupero. La chirurgia prevede di eseguire tre piccoli accessi di 8 mm  nel torace  a livello laterale e uno  sotto la clavicola  e introdurre tre braccia robotiche  collegate al robot chirurgico  e manovrate da una consolle chirurgica, cioe una postazione con un visore ad immersione, due joystick e 4 pedali.

Il tumore viene isolato dalle strutture circostanti cioè lo sterno, il pericardio (un sacco membrono che riveste il cuore) e la vena anonina, Poi viene inserito in un  sacchetto in plastica sterile ed estratto dalla piccola incisione sotto il seno, allargano quest’ultima  fino alla dimensione necessaria per estrarre il pezzo. 

Nei casi di malattia più avanzata, viene associata la radioterapia e/o la chemioterapia.

La sopravvivenza a 5 anni è del 94% e a 10 anni raggiunge il 77%. I risultati migliori si osservano nei pazienti operati in fase precoce con chirurgia robotica.

Nel post intervento, è raccomandato un follow-up prolungato con TC torace ogni 6-12 mesi per i primi 5 anni, poi a cadenza annuale, specialmente nei pazienti con fattori di rischio per recidiva.”

 

Le possibilità di recidiva

Nonostante l’alta sopravvivenza, il rischio di recidiva non è nullo, ma è molto contenuto: circa il 7% a 5 anni e l’8% a 10 anni. La resezione incompleta del tumore, le forme più avanzate e le istologie più aggressive aumentano il rischio di recidiva locale. 

Generalmente, il timoma non dà metastasi a distanza. Può comportare un coinvolgimento della pleura che risulta comunque trattabile chirurgicamente, di solito, dopo una  chemioterapia sistemica. 

Le forme più aggressive si chiamano carcinomi timici e sono molto rare, ma potenzialmente pericolose, in alcuni casi danno metastasi ai linfonodi o al altri organi e hanno un atteggiamento più aggressivo  verso le strutture circostanti quali cuore, polmoni, nervo frenico e vasi  toracici che possono risultati infiltrati 

 

L'attività di ricerca sul timoma dell’Ospedale San Raffaele 

“Il nostro gruppo multidisciplinare di oncologia toracica contribuisce costantemente alla ricerca in questo ambito, partecipando a studi nazionali e internazionali sia clinici, sia traslazionali - conclude Veronesi -.

É stato dimostrato come la chirurgia robotica, oltre a essere sicura, garantisca risultati oncologici sovrapponibili a quelli della chirurgia tradizionale​. L'obiettivo è estendere sempre più l'uso del robot anche ai casi complessi, migliorando gli outcome e la qualità di vita dei pazienti come validato recentemente da una pubblicazione. 

In questa ricerca, condotta in collaborazione con gli altri centri di chirurgia toracica robotica nazionali, abbiamo dimostrato che la timectomia robotica è una procedura tecnicamente valida e sicura, con un basso tasso di conversione e ottimi risultati in termini di sopravvivenza globale e libera da malattia.

Un’altra linea di ricerca traslazionale, in collaborazione con l’Istituto Clinico Humanitas, si propone di studiare campioni di tessuto tumorale e timico per analizzare i profili degli autoanticorpi e le caratteristiche delle cellule immunitarie. Questo studio mira a collegare i dati biologici con le informazioni cliniche dei pazienti e i loro risultati di sopravvivenza. 

I primi risultati indicano che i pazienti con iperplasia timica e tumori del timo presentano livelli elevati di autoanticorpi nel sangue, spesso senza sintomi evidenti. Questo suggerisce che la presenza di questi autoanticorpi potrebbe anticipare l'insorgenza di malattie autoimmuni in questi pazienti.”