Neuropatia Motoria Multifocale

La neuropatia motoria multifocale (MMN) è una rara malattia autoimmune caratterizzata da debolezza asimmetrica e deperimento muscolare, che colpisce specificamente i nervi periferici che controllano il movimento. A differenza di molte neuropatie, la MMN colpisce prevalentemente i nervi motori, determinando una debolezza senza un significativo coinvolgimento sensoriale. 

La causa esatta rimane poco chiara, ma si ritiene che coinvolga un attacco immunomediato alle strutture nervose.

La MMN colpisce tipicamente gli adulti, con un esordio solitamente tra la terza e la sesta decade di vita. Sebbene possano essere colpiti sia uomini che donne, la MMN è più comunemente diagnosticata nei maschi. 

Il disturbo è considerato cronico e può progredire nel tempo, ma la velocità e la gravità della progressione possono variare tra gli individui. 

La prevalenza della MMN è relativamente bassa rispetto ad altre neuropatie, il che contribuisce a classificarla come una malattia rara.

I sintomi comprendono la debolezza di specifici gruppi muscolari, che spesso inizia dalle mani e progredisce in altre aree come le braccia o le gambe. Il coinvolgimento asimmetrico è un segno distintivo e i soggetti colpiti possono avere difficoltà nella motricità fine e in compiti come abbottonare le camicie. 

A differenza di altre neuropatie, le funzioni sensoriali come il tatto e il dolore sono di solito conservate. 

L'elettromiografia (EMG) e l’elettroneurografia (ENG) aiutano a confermare la diagnosi, evidenziando i tipici blocchi di conduzione ed escludendo altre patologie che possono entrare in diagnosi differenziale con la MMN, come le malattie del motoneurone.

La gestione della MMN prevede principalmente trattamenti immunomodulatori per sopprimere la risposta autoimmune. Gli approcci terapeutici comuni includono:

• immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): le infusioni di IVIG ad alto dosaggio sono un trattamento standard ed efficace per la MMN. Infusioni regolari aiutano a modulare il sistema immunitario, fornendo un sollievo duraturo dai sintomi;
• plasmaferesi: questa procedura prevede la rimozione e la sostituzione del plasma sanguigno del paziente, eliminando gli anticorpi dannosi. Lo scambio di plasma viene preso in considerazione per coloro che non rispondono adeguatamente all'IVIG.

Sebbene la MMN non abbia una cura definitiva, questi trattamenti mirano ad alleviare i sintomi, a migliorare la funzione motoria e a migliorare la qualità di vita complessiva. La terapia fisica e occupazionale può integrare gli interventi medici affrontando le limitazioni funzionali.

Valutazione neurologica e neurofisiologica al fine di formulare una corretta diagnosi e impostare la corretta terapia. Arruolamento in trial di ricerca su nuovi farmaci immunomodulanti.