Colangite Sclerosante Primitiva (PSC)

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia caratterizzata dal restringimento dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici, che diventano “stenotici” per un’infiammazione che provoca riparazioni cicatriziali. Tale restringimento ostacola il deflusso della bile che si accumula nel fegato, danneggiando le sue cellule.

La causa precisa non è nota, anche se è certo che vi siano importanti cause genetiche e immunologiche. Colpisce maggiormente gli uomini ed esordisce solitamente tra i 30 e i 50 anni.

È sempre stata considerata una malattia rara, ma recenti studi hanno dimostrato che è molto più frequente di quanto non si pensasse.

Può insorgere isolata, anche se 7 volte su 10 i pazienti che ne soffrono sono affetti anche da una malattia infiammatoria intestinale (prevalentemente rettocolite ulcerosa, ma anche malattia di Crohn).

All’inizio non si accusano sintomi e la malattia viene diagnosticata casualmente con esami di laboratorio. 

I sintomi possono manifestarsi anche dopo molti anni e, una volta comparsi, possono rimanere costanti, intermittenti oppure peggiorare gradualmente. I principali sono il prurito e l’ittero. A volte insorgono episodi di febbre con brivido, dovuti a infezioni localizzate nei dotti biliari. 

Il decorso della malattia varia notevolmente, ma nella maggior parte dei casi progredisce lentamente. Dopo vari anni il quadro clinico può evolvere in cirrosi e può manifestarsi un’insufficienza epatica.

La complicanza più temuta della malattia è l’insorgenza del colangiocarcinoma, un tumore maligno delle vie biliari che si manifesta in una minoranza di casi e comunque in corso di malattia di lunga durata.

Per la diagnosi sono utili:

• gli esami di laboratorio; 
• la risonanza magnetica delle vie biliari; 
• l’ecoendoscopia; 
• la biopsia epatica; 
• la ERCP, una procedura endoscopica che permette di visualizzare le vie biliari con mezzo di contrasto ed eventualmente di effettuare anche un esame citologico.

A tutt’oggi non esiste una terapia specifica risolutiva. I sintomi possono essere trattati efficacemente somministrando: 

• farmaci per controllare il prurito; 
• antibiotici per curare le infezioni sovrapposte; 
• vitamine per integrare quelle carenti. 

L’acido ursodesossicolico (UDCA) è attualmente il caposaldo della terapia medica: riduce gli indici di colestasi (diminuzione o arresto del flusso della bile), ma non modifica la storia naturale della malattia e non ne previene le complicanze.

In alcuni casi si adottano tecniche endoscopiche, radiologiche o chirurgiche per: 

• risolvere le ostruzioni dei dotti biliari principali;
• migliorare il deflusso della bile.
   

Quando la funzionalità del fegato peggiora gravemente nonostante queste misure, in assenza di colangiocarcinoma, si può effettuare il trapianto di fegato.