Tumori stromali dell’ovaio
Che cosa sono
I tumori stromali dell’ovaio costituiscono un gruppo di neoplasie rare derivanti dallo stroma gonadico. Nella maggior parte dei casi si tratta di neoplasie benigne; le forme maligne più frequenti sono i tumori a cellule della granulosa (adulto e giovanile), tumori di Sertoli-Leydig ed altre forme molto rare.
Le tipologie
Il tipo più comune dei tumori stromali dell’ovaio sono i tumori a cellule della granulosa, di cui esistono 2 sottotipi:
- adulto (95% dei casi) che si presenta in età peri- e post- menopausale;
- giovanile (5% dei casi), che si presenta in età pre-pubere o in donne con meno di 30 anni.
I tumori a cellule di Sertoli-Leydig sono estremamente rari.
I sintomi
I tumori stromali possono dare sintomatologia molto precoce dal momento che sono per lo più funzionanti e producono, a seconda della differenziazione, estrogeni oppure androgeni, con conseguente comparsa di sintomi quali, in caso di iperestrogenismo:
- alterazioni mestruali;
- oligomenorrea;
- sanguinamento post-menopausale;
- pubertà precoce.
Invece, in caso di iperandrogenismo:
- irsutismo;
- acne;
- alopecia;
- anomalie mestruali (oligomenorrea, amenorrea);
- clitoromegalia;
- abbassamento della voce.
Altri sintomi associati a questi tumori possono essere quelli legati alla presenza di una massa pelvica, associata o meno ad algie addominali: in tal caso il tumore è solitamente palpabile all’esame pelvico. In un 10% dei casi il tumore può andare incontro a rottura con conseguente emoperitoneo. Nel 10% dei casi il tumore può non evidenziarsi fino a quando l’ovaio non viene sezionato.
I fattori di rischio
Non esistono fattori di rischio specifici per i tumori stromali dell’ovaio. Esiste una predisposizione genetica allo sviluppo del tumore Sertoli-Leydig nelle pazienti con mutazione germinale del gene DICER1.
Diagnosi
Un tumore stromale è tipicamente sospettato in quelle pazienti che presentano sia una massa annessiale che effetti endocrini. In tali casi il work-up include una combinazione di test di laboratorio (per es. testosterone totale se è presente virilizzazione, estradiolo se segni di eccesso di estrogeni ed eventualmente marcatori tumorali come inibina A e B e alfa-fetoproteina). Le pazienti vengono sottoposte ad ecografia ginecologica transvaginale, durante la quale vengono ricercati i quadri caratteristici dei tumori in questione e valutato lo spessore della rima endometriale, poiché talvolta i tumori a cellule della granulosa sono associati a iperplasia e tumore endometriale. Nelle pazienti affette da tumore a cellule di Sertoli-Leydig viene ricercata la mutazione del gene DICER1. Prima della definizione del management terapeutico è richiesta, inoltre, l’esecuzione di una TAC torace - addome con mezzo di contrasto.
Cure
La paziente che risponde ai requisiti clinico-strumentali per il trattamento chirurgico viene sottoposta ad un intervento con un approccio laparotomico o laparoscopico. Il trattamento chirurgico radicale prevede la rimozione dell’utero e di entrambe le tube ed ovaie. Il trattamento chirurgico conservativo ha la finalità di preservare la fertilità, consiste nella rimozione del solo ovaio interessato dalla neoplasia insieme alla quale è raccomandata l’esecuzione di una stadiazione peritoneale.
Le pazienti con tumore in stadio avanzato devono essere sempre sottoposte a chirurgia citoriduttiva, allo scopo di ottenere un residuo tumorale assente al termine dell’intervento chirurgico. Il trattamento chemioterapico adiuvante (successivo alla chirurgia) sarà poi somministrato in casi selezionati. Nel tumore a cellule della granulosa sono indicati anche trattamenti ormonali.
Screening
Non esistono esami di screening per diagnosticare il tumore stromale dell’ovaio.
Associazioni Pazienti
Salute allo Specchio
Salute allo Specchio è una Onlus nata nel 2013 da un’idea di specialisti dell’Ospedale San Raffaele. Si tratta di un progetto dedicato alle pazienti oncologiche che ha l’obiettivo di conciliare eccellenza medica e qualità della cura per favorire il recupero del benessere fisico e psicologico della persona, ritrovando energia, fiducia in se stesse e autostima.
