Tumori

Tumore della vulva

Che cos'è

Il tumore della vulva è una forma di cancro che si sviluppa a livello dei genitali dell'apparato genitale femminile. Può colpire diverse parti della vulva, come le grandi labbra, le piccole labbra, il clitoride ed il perineo (porzione di cute compresa tra la vagina e l'ano).

Il carcinoma della vulva è una neoplasia rara che rappresenta approssimativamente il 3-5% delle neoplasie del tratto genitale femminile con un’incidenza maggiore nelle donne con più di 75 anni di età. 

Il cancro vulvare si presenta comunemente come un nodulo o una lesione ulcerata a livello vulvare che spesso causa prurito. 

Le tipologie

Ci sono diversi tipi di cancro della vulva, ciascuno con caratteristiche specifiche che influiscono sulla scelta del trattamento e sulle prospettive di guarigione.

Il carcinoma squamoso è l’istotipo più frequente e rappresenta l’85-90% dei tumori maligni della vulva. Si sviluppa a partire dalle cellule sottili e piatte (squamose) che ricoprono la vulva e può essere di 2 tipi

  • cheratinizzante (presente soprattutto in donne anziane e non legato alla presenza di infezione da Papilloma virus); 
  • verrucoso (assume l’aspetto di una verruca a crescita lenta e ha in genere una buona prognosi). 

Il 2-5% dei tumori vulvari sono invece melanomi maligni ossia un tipo di cancro della pelle che si sviluppa a partire dalle cellule produttrici di pigmento. Si presenta come un neo scuro o come una lesione pigmentata a livello dei genitali esterni.

L'adenocarcinoma è un tipo di cancro che si sviluppa dalle cellule delle ghiandole presenti nella vulva, in particolare quelle del Bartolini, e rappresenta l’1-3% dei tumori vulvari. 

Altri tipi rari di tumori delle vulva sono il sarcoma, un tipo di cancro che si sviluppa dai tessuti molli della vulva quali i muscoli e i tessuti connettivi, ed il carcinoma di Paget, una forma di neoplasia della cute molto rara.

I sintomi

I sintomi del cancro vulvare possono essere vaghi o assenti, in particolare in una fase iniziale, e possono variare in base alla sede e all’estensione. Il sintomo più comune è il prurito, che può o meno essere associato a lesioni cutanee sulla zona genitale. Tali lesioni possono apparire come escrescenze, protuberanze, discromie cutanee o ulcerazioni che talvolta possono determinare sanguinamento. 

In alcuni casi il tumore della vulva può causare dolore acuto o sordo, che può essere presente in modo costante o intermittente.

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio correlati all’insorgenza della neoplasia vulvare includono: 

  • l’età avanzata
  • l’infezione da Papilloma virus (è stato stimato che circa il 40-50% dei carcinomi squamosi della vulva possa essere attribuito ad infezione da HPV);
  • il fumo di sigaretta
  • le infiammazioni vulvari croniche (come la lichen sclerosus o il morbo di Paget);
  • le patologie che causano una compromissione dello stato immunitario, ad esempio, HIV/AIDS o donne che hanno subito un trapianto di organi.

Diagnosi

Il percorso diagnostico inizia con la visita nel corso della quale il medico, oltre a raccogliere l’anamnesi personale e famigliare e a valutare i sintomi, procederà con una ispezione completa dell’area genitale ed inguinale e ad una visita ginecologica completa.

Se lo specialista sospetta la presenza di un tumore della vulva, può essere necessaria una biopsia (prelievo di alcune cellule da analizzare al microscopio) delle aree cutanee sospette che permetterà di stabilire o escludere con certezza la presenza di tumore.

Gli esami di imaging, come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM), possono essere utilizzati per valutare l’estensione locale a livello vulvare e della regione inguinale (linfonodi inguino-femorali).

È importante sottolineare che la diagnosi precoce e la gestione tempestiva del tumore della vulva sono fondamentali per un esito positivo.

Cure

Il trattamento per il tumore della vulva dipende dalle dimensioni e dall'estensione del tumore, dal tipo di cancro e dallo stadio della malattia. 

La chirurgia è spesso il primo passo nel trattamento del tumore della vulva e consiste nel rimuovere il tumore e una porzione di cute circostante e, se indicato, i linfonodi inguino-femorali.

A seconda dell'estensione del tumore, può essere necessario rimuovere parte o l'intera vulva e, talvolta, porzioni di uretra, vagina e ano.

La malattia metastatica, nella maggior parte dei casi, prevede l’utilizzo della chemioterapia.

Screening 

Attualmente non esiste un programma di screening universale per il tumore della vulva, ma ci sono alcune raccomandazioni per le donne ad alto rischio.

Alle donne con un rischio aumentato di sviluppare il tumore della vulva, come quelle con infezione da HPV o con lesioni vulvari pre-cancerose, e alle donne che hanno subito una radioterapia pelvica, è raccomandato di sottoporsi a controlli ginecologici regolari per rilevare eventuali cambiamenti nella zona vulvare.

È importante notare che i controlli regolari non possono prevenire completamente lo sviluppo del tumore della vulva, ma possono aiutare a rilevare eventuali cambiamenti precoci nella zona vulvare e ad aumentare le probabilità di una diagnosi precoce e di successo.

Associazioni Pazienti

Salute allo Specchio

Salute allo Specchio è una Onlus nata nel 2013 da un’idea di specialisti dell’Ospedale San Raffaele.  Si tratta di un progetto dedicato alle pazienti oncologiche che ha l’obiettivo di conciliare eccellenza medica e qualità della cura per favorire il recupero del benessere fisico e psicologico della persona, ritrovando energia, fiducia in se stesse e autostima.