Liposarcoma paratesticolare
Che cos’è
Il liposarcoma è un tumore maligno del tessuto grasso (tessuto adiposo). Fa parte dei sarcomi, più precisamente dei sarcomi dei tessuti molli, un gruppo numeroso ed eterogeneo di tumori rari che si formano a partire dai muscoli, dai tessuti connettivi, dai vasi, dai legamenti e, appunto, dal tessuto adiposo. Il liposarcoma del funicolo spermatico insorge in corrispondenza dei tessuti molli del cordone spermatico, in genere in sede paratesticolare e, in alcuni casi, può spingersi fino al canale inguinale. Il tumore si può presentare in qualunque fase della vita di un individuo, tuttavia è molto raro nei bambini e negli adolescenti e colpisce soprattutto le persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni.
Tipologie
L’analisi al microscopio di un campione di tessuto (esame istologico) permette di distinguere diversi tipi di liposarcoma, caratterizzati da diversi gradi di malignità. In base alla classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), le principali forme di liposarcoma sono:
- liposarcoma ben differenziato (WDLS, dall’inglese Well-Differentiated Liposarcoma/Atypical lipomatous tumour): è il più comune; è un tumore di basso grado che raramente dà origine a metastasi o si ripresenta dopo il trattamento (recidiva) ed è la forma più comune in questa sede;
- liposarcoma dedifferenziato (DDLS, dall’inglese De-Differentiated Liposarcoma) che di solito evolve dal liposarcoma ben differenziato, cresce più velocemente dell’altro e può formare metastasi a distanza.
Le altre tipologia di liposarcoma in sede paratesticolare sono di rara evenienza.
Sintomi
Il liposarcoma può rimanere a lungo asintomatico, di conseguenza accade spesso che venga scoperto quando è già in uno stadio avanzato. Si presenta come una massa solida ed elastica, avvertibile al tatto che causa senso di turgore e pesantezza della sacca scrotale. I liposarcomi che si spingono nell’addome possono causare:
- gonfiore addominale;
- dolore addominale;
- sensazione di pienezza precoce ai pasti;
- stipsi;
- difficoltà a urinare.
Poiché il liposarcoma è un tumore raro, la diagnosi e la scelta del percorso terapeutico possono risultare complesse, perciò è importante che il paziente si rivolga da subito a centri con un’esperienza specifica in questo tipo di tumori.
Fattori di rischio
Il liposarcoma ben differenziato nelle sue diverse sedi di origine può associarsi alla sindrome di Li Fraumeni, ma a livello del funicolo e delle aree paratesticolari quasi tutte le forme sono sporadiche e l’eziologia di queste forme, e i fattori di rischio associati, non sono noti.
Diagnosi
La diagnosi del liposarcoma si basa sull’utilizzo delle tecniche di imaging (diagnostica per immagini), principalmente l’ecografia, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM). Un prelievo di tessuto (biopsia) consente di effettuare l’esame istologico grazie a cui si riesce a definire di quale sottotipo di liposarcoma si tratti.
Cura
Come per altri tipi di sarcomi, il trattamento standard del liposarcoma è l’intervento chirurgico di asportazione del tumore. Dopo l’intervento i pazienti possono essere sottoposti a radioterapia per ridurre il rischio che il tumore si ripresenti. I tumori che tendano a ricorrere possono andare incontro a de-differenziazione ed eventualmente avere prognosi sfavorevole come risultato di una crescita incontrollata locale o, più di rado, quale risultato di diffusione sistemica conseguente alla de-differenziazione. Se il liposarcoma si è diffuso nell’organismo, formando metastasi, si ricorre alla chemioterapia, con antracicline; mentre la trabectedina, un farmaco originariamente ricavato da un mollusco marino (Ecteinascidia turbinata), è riservato alle forme mixoidi (liposarcoma mixoide) di raro riscontro in sede paratesticolare.
