Tumori

Linfomi

Che cosa sono

I linfomi sono tipi di tumore che derivano dalle cellule del sistema linfatico, parte del sistema immunitario del nostro corpo. I linfomi possono colpire qualunque organo, anche al di fuori del sistema linfatico propriamente detto, dal momento che le cellule del sistema immunitario si trovano in tutti i tessuti del corpo dove svolgono un’azione di “immuno-sorveglianza”.

Le tipologie

La diagnosi di linfoma si ottiene tramite una biopsia con successivo esame istologico. L’esame istologico consente di distinguere tra le diverse tipologie di linfoma. In generale si possono distinguere 2 grandi categorie: 

  • Linfoma di Hodgkin: caratterizzato dalla presenza delle cellule di Reed-Sternberg, un tipo di cellula anomala. Si presenta in genere con due picchi di incidenza, uno tra i 20 e i 30 anni e l’altro oltre i 60. 
  • Linfoma non-Hodgkin: comprende una vasta gamma di sottotipi, che possono essere ulteriormente suddivisi in base alla cellula di origine (linfomi B e linfomi T), velocità di crescita delle cellule linfatiche coinvolte, alla loro forma e al loro comportamento. Tra i linfomi non-Hodgkin più comuni si includono:
    il linfoma follicolare;
    il linfoma diffuso a grandi cellule B;
    il linfoma mantellare.

In base al comportamento clinico i linfomi possono essere distinti in “aggressivi” e “indolenti”. La principale differenza tra un linfoma aggressivo e un linfoma indolente è la velocità di crescita delle cellule linfatiche coinvolte che, spesso, si manifesta con una più o meno rapida crescita linfonodale.

I sintomi

I sintomi del linfoma possono variare a seconda del tipo e dello stadio della malattia, ma in generale possono includere: 

  • ingrossamento dei linfonodi: è spesso il primo segnale della presenza di un linfoma. Può verificarsi in varie parti del corpo, come collo, ascelle o inguine;
  • febbre: il linfoma può causare febbre, più spesso serotina. Sudorazioni notturne: caratterizzate dall’essere tanto profuse da richiedere il cambio di abbigliamento; 
  • perdita di peso: spesso rapida e non condizionata da altre cause apparenti o controllo della dieta; 
  • prurito: di tipo generalizzato perché causato dalla presenza di sostanze chimiche rilasciate dalle cellule linfatiche; 
  • affaticamento: stanchezza e debolezza non condizionate da altre cause apparenti.

Questi sintomi possono associarsi anche ad altre malattie o condizioni, per cui la presenza non significa necessariamente che si abbia un linfoma. Tuttavia, in caso di loro comparsa, è importante consultare il proprio medico per una valutazione adeguata.

I fattori di rischio

Esistono diversi fattori di rischio associati allo sviluppo del linfoma. Alcuni di questi fattori di rischio includono: 

  • età: il rischio di sviluppare il linfoma aumenta con l'età; 
  • sesso: gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare il linfoma rispetto alle donne;
  • familiarità: il rischio di sviluppare il linfoma aumenta se un membro della famiglia ha avuto la malattia;
  • infezioni: alcune infezioni virali o batteriche (es. HIV, HCVC, EBV, HHV8, Helicobacter Pylori e Chlamydia Psitacci) sono state associate a un aumento del rischio di sviluppare il linfoma;
  • esposizione a sostanze chimiche: l'esposizione a certe sostanze chimiche, come il benzene e i pesticidi, può aumentare il rischio di sviluppare il linfoma;
  • immunodeficienza primitiva o acquisita: le persone con il sistema immunitario indebolito, come coloro che hanno subito un trapianto di organi o che assumono farmaci immunosoppressori, hanno un maggior rischio di sviluppare il linfoma. 
  • alcune malattie autoimmuni: alcune malattie autoimmuni, come la sindrome di Sjogren e il lupus eritematoso sistemico, sono state associate a un aumento del rischio di sviluppare il linfoma. 

La presenza di uno o più fattori di rischio non significa necessariamente che una persona svilupperà il linfoma. Inoltre, molte persone con linfoma non presentano alcun fattore di rischio noto.

Diagnosi

In generale, il percorso diagnostico ottimale include i seguenti passaggi: 

  1. esame fisico e anamnesi: verifica della presenza di linfonodi ingrossati o altri sintomi del linfoma. Raccolta di informazioni sulla storia medica, tra cui eventuali malattie precedenti e presenza di parenti con una storia di tumore;
  2. analisi del sangue: emocromo ed eventuali altri esami per identificare eventuali anomalie nel sangue che potrebbero suggerire la presenza di un linfoma; 
  3. biopsia del tessuto linfatico ingrossato. Il tessuto verrà quindi esaminato al microscopio per valutare la presenza di cellule del linfoma e per la sua caratterizzazione; 
  4. Imaging: il medico può richiedere una serie di esami di imaging, come la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (RM) o la PET, per valutare l'estensione del linfoma e individuare eventuali aree colpite dalla malattia; 
  5. stadiazione: dopo aver effettuato la diagnosi di linfoma, il medico può richiedere ulteriori esami come la biopsia del midollo, per determinare lo stadio della malattia. La diagnosi di linfoma richiede una valutazione completa e accurata da parte di un medico specialista in onco-ematologia che deciderà il percorso diagnostico più appropriato in base alla sua storia medica e ai sintomi.

Cura

Ci sono diversi trattamenti disponibili per il linfoma e la scelta dipenderà dal tipo di linfoma, dallo stadio della malattia, dalle condizioni di salute del paziente e da altri fattori. Tra i trattamenti più comuni per il linfoma si includono: 

  • chemioterapia;
  • radioterapia;
  • anticorpi monoclonali legati o meno a tossine o bispecifici: es. rituximab, polatuzumab, brentuximab, glofitamab, epcortitamab, mosunetuzumab; 
  • terapie biologiche dirette contro un bersaglio molecolare: es. ibrutinib, lenalidomide, nivolumb, pembrolizumab; 
  • terapie cellulari: es. trapianto di cellule staminali autologhe o da donatore, CAR-T. Il trattamento del linfoma può essere combinato o sequenziale, a seconda della risposta del paziente. La scelta del trattamento più appropriato dipenderà dalla tipologia di linfoma, dallo stadio della malattia e dalle caratteristiche del paziente. Il medico specialista sarà in grado di consigliare il trattamento più adatto in base alla singola situazione.

Associazioni Pazienti

Salute allo Specchio

Salute allo Specchio è una Onlus nata nel 2013 da un’idea di specialisti dell’Ospedale San Raffaele.  Si tratta di un progetto dedicato alle pazienti oncologiche che ha l’obiettivo di conciliare eccellenza medica e qualità della cura per favorire il recupero del benessere fisico e psicologico della persona, ritrovando energia, fiducia in se stesse e autostima.