Porpora di Henoch-Schonlein ricorrente

La porpora di Henoch-Schonlein ricorrente è la forma più comune di vasculite dei bambini. La malattia ha normalmente un andamento benigno e si risolve spontaneamente dopo qualche settimana o mese soprattutto nei bambini.

È dovuta all’infiammazione dei piccoli vasi (vasculite) per la deposizione nella loro parete di immunocomplessi (il complesso dell’anticorpo specifico con l’antigene verso cui è diretto). L’anticorpo coinvolto è di tipo IgA, come si può evidenziare con la biopsia di una lesione.

La malattia è più frequente nei bambini tra i 4 e i 10 anni e spesso compare dopo una infezione delle prime vie aeree. I 2 sessi sono interessati in ugual misura. Nell’adulto è più raro che la malattia rara si manifesti, ma, diversamente dal bambino, può avere un andamento cronico.

Conosciuta già nel 1803, Johann Schönlein la definì come una categoria patologica indipendente nel 1837. Fu Eduard Heinrich Henoch, invece, a descrivere nel 1868 il caso di un paziente che riuniva le caratteristiche di questa malattia: interessamento intestinale, con angina e diarrea ematica, coinvolgimento articolare e cutaneo.

La malattia è caratterizzata da sintomi che interessano diversi distretti corporei:

• un’eruzione di chiazze cutanee purpuriche, rilevate, non pruriginose, che compaiono soprattutto all’estremità e nelle zone di pressione; 
• si può avere l’artrite, che coinvolge le grosse articolazioni (caviglia, ginocchio) con andamento transitorio e migrante; 
• spesso si accusano dolori addominali (coliche), che a volte si complicano con nausea, vomito fino a quadri di addome acuto; 
• vi può essere interessamento renale, il quale può comparire quando le altre manifestazioni stanno già scomparendo; questo è caratterizzato dalla presenza di tracce di sangue e di proteine nelle urine e, solo raramente, da alterazione della funzione renale.

Nel bambino la malattia porpora di Henoch-Schonlein ricorrente si autolimita e non necessita di trattamento specifico. 

Nell’adulto, invece, il coinvolgimento renale, se cronico, può necessitare della terapia con farmaci steroidei o eventualmente con immunosoppressori.