CIDP - Polineuropatia Cronica Infiammatoria Demielinizzante

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una rara malattia autoimmune che colpisce i nervi periferici. Nella CIDP, il sistema immunitario attacca e danneggia erroneamente la guaina mielinica, il rivestimento protettivo dei nervi, causando un'alterata trasmissione del segnale nervoso. 

La CIDP può colpire individui di qualsiasi età, ma si manifesta più comunemente negli adulti. Entrambi i sessi sono suscettibili e la causa esatta rimane sconosciuta. Sebbene la CIDP sia generalmente considerata idiopatica, le associazioni con alcune infezioni, condizioni autoimmuni o altri fattori suggeriscono una complessa interazione di influenze genetiche e ambientali. La prevalenza della CIDP è stimata intorno a 1-7 casi ogni 100.000 individui.

Questa condizione cronica è caratterizzata da debolezza progressiva, disturbi sensitivi e disfunzioni motorie, che colpiscono più nervi contemporaneamente.

Il riconoscimento della CIDP richiede l'identificazione delle sue diverse manifestazioni cliniche. I sintomi comprendono: 

• debolezza simmetrica degli arti; 
• deficit sensoriali;
• alterazione dei riflessi. 

La debolezza muscolare progressiva inizia spesso dalle gambe e può risalire fino alle braccia. Formicolio, intorpidimento e dolore sono sintomi sensitivi comuni. 

La CIDP si presenta tipicamente come una condizione recidivante-remittente o costantemente progressiva. 

La diagnosi si basa su:

• valutazione clinica; 
• studi di conduzione nervosa;
• elettromiografia;
• analisi del liquido cerebrospinale; 
• occasionalmente, biopsia del nervo per valutare la demielinizzazione.

Le strategie di trattamento della CIDP mirano a sopprimere la risposta immunitaria aberrante e ad alleviare i sintomi. Gli approcci più comuni includono:

• immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): le infusioni di IVIG ad alte dosi modulano il sistema immunitario e spesso forniscono un significativo sollievo dai sintomi. Si tratta di un trattamento standard di prima linea;
• corticosteroidi: possono essere prescritti corticosteroidi per via orale o endovenosa, come il prednisone, per ridurre l'infiammazione e rallentare la progressione della malattia;
• plasmaferesi: questa procedura prevede la rimozione e la sostituzione del plasma sanguigno del paziente, rimuovendo efficacemente gli anticorpi dannosi. Viene spesso utilizzata nei casi più gravi o quando le IVIG non sono ben tollerate;
• farmaci immunosoppressivi: farmaci come il rituximab o l'azatioprina possono essere utilizzati per i soggetti che non rispondono sufficientemente ai trattamenti convenzionali;
• terapia fisica: la riabilitazione svolge un ruolo fondamentale nella gestione della CIDP, concentrandosi sul mantenimento della forza muscolare, sul miglioramento della mobilità e sulla prevenzione delle complicanze.

La CIDP è una condizione cronica che spesso richiede una gestione continua e multidisciplinare. L'adattamento dei piani di trattamento alle esigenze individuali, la considerazione del sottotipo specifico di CIDP e l'attento monitoraggio della risposta alla terapia contribuiscono a migliorare i risultati e la qualità di vita delle persone affette da questa complessa patologia neurologica.