Malattie Rare

Poliarterite nodosa

Cos’è

La poliarterire nodosa (o panarterite nodosa) è stata la prima vasculite descritta nel 1854.

È caratterizzata da infiammazione e necrosi a tutto spessore di brevi tratti della parete dei vasi arteriosi che irrorano l’intestino, i reni, i muscoli, i nervi periferici, la cute e il cuore. Più recentemente è stata riconosciuta una forma che interessa sia i vasi arteriosi sia i vasi venosi di piccolo calibro (poliangioite microscopica) e che determina anche glomerulonefrite rapidamente progressiva.

La malattia è decisamente rara, 2 su 3 pazienti sono uomini ed è più frequente nella fascia di età compresa tra i 40 e 60 anni.

Come si riconosce

La poliarterite si può manifestare clinicamente con quadri di diversa gravità:

  • poliarterite limitata alla cute (porpora palpabile, ulcere e livedo reticularis, noduli sottocutanei);  
  • poliarterite diffusa che, se non trattata, può avere un’evoluzione fatale.

Per quest’ultima compaiono:

  • febbre; 
  • malessere; 
  • calo ponderale; 
  • artromialgie; 
  • segni di cattiva perfusione degli organi interessati (polineuropatia periferica, ipertensione e glomerulonefrite necrotizzante).

L’interessamento dell’apparato gastrointestinale si manifesta con dolori addominali e diarrea o, nei casi più gravi, emorragie da perforazione intestinale

L’interessamento delle arterie coronarie può portare a infarto.

La diagnosi

Non esiste un esame di laboratorio dirimente per la diagnosi, anche se nella forma microscopica sono frequentemente positivi gli autoanticorpi anti-citoplasma dei granulociti neutrofili (ANCA).

Importante è l’esecuzione della biopsia, che evidenzi la presenza della vasculite, e l’angiografia, che evidenzi i caratteristici piccoli aneurismi.

Come si cura

La terapia per la poliarterite nodosa prevede  l’impiego di farmaci corticosteroidi a dosaggio elevato, a cui spesso è necessario associare, sin dall’inizio, un potente farmaco immunosoppressore (azatioprina, ciclofosfamide).

Medici referenti

Prof. Dagna Lorenzo
Dott. Moroni Luca