Pemfigoide bolloso e delle membrane mucose

Il pemfigoide bolloso e il pemfigoide delle membrane mucose sono  malattie rare bollose che interessano la cute e le mucose. Entrambe le malattie sono caratterizzate dalla presenza di infiammazione degli strati più profondi delle mucose.

Una forma particolarmente severa è il pemfigoide cicatriziale oculare, gravato da un elevato rischio di irreversibili alterazioni della capacità visiva. 

Le infiammazioni degli strati più profondi delle mucose cha danno origine alle malattie rare pemfigoide bolloso e  pemfigoide delle membrane mucose hanno sintomi talvolta simili, vediamo quali sono nel dettaglio.

I sintomi del pemfigoide bolloso sono:

• presenza di placche infiammatorie pruriginose che assomigliano a lesioni eczematose o orticarioidi (fase prodromica);
• lesioni bollose, tese, a forma di cupola, di circa 1 – 3 cm di diametro che successivamente evolvono formando erosioni e croste nei siti in cui le bolle si rompono (fase bollosa). 

Le lesioni solitamente guariscono senza la formazione di cicatrici. Le aree più frequentemente interessate sono le estremità e il tronco. Nel 10-30% dei casi vi è la concomitante presenza di lesioni mucose.

I sintomi del pemfigoide delle membrane mucose sono:

• gengivite desquamativa;
• presenza di erosioni a livello della mucosa orale.

L’infiammazione delle mucose e membrane può colpire altri siti potenziali come la congiuntiva oculare, la cute, il faringe, le mucose genitali, la mucosa nasale e l’esofago. 

A differenza del pemfigoide bolloso, le lesioni del pemfigoide delle membrane mucose tendono a risolversi con la formazioni di cicatrici. Le cicatrici possono determinare importanti alterazioni funzionali a livello degli organi interessati.

La terapia si basa sull’utilizzo di farmaci corticosteroidi in forma topica o sistemica nei casi con interessamento diffuso.

Spesso è necessario ricorrere a una terapia immunosoppressiva sistemica (methotrexate, micofenolato mofetil, azatioprina, ciclofosfamide, rituximab), che deve essere guidata da uno specialista. L’interessamento oculare deve essere strettamente monitorato da un oculista esperto.