Paralisi sopranucleare progressiva

La paralisi sopranucleare progressiva (Psp) è una malattia neurodegenerativa relativamente rara che si manifesta a causa di una perdita progressiva e selettiva di cellule nervose (neuroni) in alcune regioni del cervello. 

I neuroni coinvolti sono particolarmente responsabili del controllo dei movimenti oculari, dell’equilibrio, della parola e della deglutizione.

I primi sintomi della paralisi sopranucleare progressiva normalmente comprendono:

• perdita di equilibrio e cadute improvvise (di solito all’indietro);
• rigidità muscolare del collo;
• problemi legati alla vista. Questi ultimi riguardano l’incapacità di guardare soprattutto verso il basso. 

• depressione, apatia e perdita del giudizio. 

Con l’avanzare della malattia aumentano:

• difficoltà nell’uso della parola;
• difficoltà di deglutizione; 
• peggioramento della deambulazione, con necessità di adottare ausili per aiutare l’equilibrio e, successivamente, la sedia a rotelle;
• episodi di incontinenza;

Nonostante il progredire della malattia, e dell’invalidità correlata a essa, normalmente la capacità intellettiva dei pazienti con Psp non viene meno.

I pazienti spesso soffrono per l’incapacità di comunicare dovuta alle loro difficoltà fisiche. 

Possono verificarsi anche altri effetti comportamentali, come labilità emotiva (riso e/o pianto senza causa apparente) e incapacità di risolvere problemi complicati.

La diagnosi è prevalentemente clinica. La Psp fa parte del gruppo dei Parkinsonismi, ma in realtà si tratta di una malattia distinta dalla classica malattia di Parkison, presentando sintomi diversi. 

La risonanza magnetica (Rmn) è l’unico strumento diagnostico utile nel supportare la diagnosi nelle fasi più avanzate; all’inizio della malattia la Rmn può risultare normale.

Vediamo quali somiglianze e quali differenze presentano la paralisi sopranucleare progressiva (Psp) e il Parkinson.

Il morbo di Parkinson è di gran lunga più comune della Psp ed è spesso considerato meno grave;  infatti la sopravvivenza media di un paziente con Parkinson, se curato, non differisce di molto dalla popolazione in generale. 

Purtroppo, non è il caso della Psp, dove il periodo medio di sopravvivenza del paziente si riduce notevolmente. I pazienti con Psp hanno normalmente una aspettativa di vita che si aggira intorno ai 60 anni; i malati di Parkinson possono essere molto più giovani. 

Seppure entrambe le malattie si manifestano e progrediscono in modi diversi, talvolta può risultare difficile distinguerle clinicamente, soprattutto negli stadi iniziali. 

Alcuni sintomi possono essere comuni ma insorgere in epoche differenti: 

• all’inizio della patologia i pazienti con Psp presentano una postura in estensione, spesso con retrocollo; la deambulazione è cauta su base allargata; le cadute sono di solito all’indietro;
• nel morbo di Parkinson, invece, l’instabilità posturale e le cadute sono caratteristiche tardive; 
• nel Parkinson i pazienti presentano tremori agli arti superiori, cosa rara nella Psp.

Per la paralisi sopranucleare progressiva non c’è al momento alcuna cura risolutiva che possa fermare il progredire della malattia. 

Sebbene siano state provate varie terapie nessuna ha apportato finora benefici significativi. Questo forse è dovuto al fatto che i primi studi sono stati fatti su un numero limitato di pazienti. 

Molti dei sintomi della Psp possono essere trattati e c’è una serie di accorgimenti che possono aiutare il paziente e i caregiver (chi se ne prende cura) a far fronte all’avanzare della malattia. 

Sfortunatamente, la cura che risulta più efficace nel morbo di Parkinson di solito non è di alcuna utilità, e talvolta anche controproducente nella Psp a causa degli effetti collaterali. 

Tra le terapie in uso per la cura della Psp si possono ricordare:

• l’amantadina, principio attivo che sembra avere un moderato effetto benefico nell’aiutare la mobilità;
• alcuni antidepressivi possono dare giovamento; questi ultimi sembrano funzionare non solo contro la depressione, ma anche contro la rigidità associata alla malattia che può causare dolori al collo e agli arti;
• iniezioni di tossina botulinica possono risultare utili per rilassare la muscolatura;
• le sedute con logopedisti e fisioterapisti, i quali possono dare validi consigli per affrontare i diversi sintomi.