Malattia di Takayasu

La malattia di Takayasu è  una rara vasculite che interessa l’aorta e i suoi rami, in particolare le arterie delle braccia e il capo. 

L’infiammazione della parete arteriosa provoca una riduzione del lume di grado variabile (stenosi) fino all’occlusione e conseguente riduzione del flusso sanguigno. A livello delle braccia, il fenomeno si traduce nella perdita del polso periferico (malattia senza polso).

La malattia colpisce in particolar modo le donne in età fertile (soprattutto tra i 15-30 anni) e ha una maggiore prevalenza nei paesi orientali. Le cause della malattia non sono note.

Definita per la prima volta nel 1908 dall’oculista Mikoto Takayasu, l’attribuzione formale di “malattia di Takayasu” risale solo al 1975.

I sintomi sono molto variabili in relazione al vaso interessato; si può avere dolore lungo il decorso delle arterie colpite e sintomi da ischemia degli organi irrorati come claudicatio agli arti, svenimenti, dolore precordiale, dolori addominali. 

Possono essere presenti anche sintomi sistemici quali:

• astenia;
• febbre;
• sudorazioni notturne;
• dolori articolari.

Sono, inoltre, sintomi caratteristici alcuni segni obiettivi di occlusione vascolare:

• assenza dei polsi arteriosi;
• differenza di pressione arteriosa tra un arto e il controlaterale;
• presenza di soffi lungo il decorso delle arterie.

Complicanze della malattia sono l’ipertensione arteriosa per interessamento delle arterie renali, la retinopatia ischemica, l’insufficienza valvolare aortica.

Gli esami di laboratorio possono mostrare innalzamento del valore della VES, anemia, leucocitosi e ipergammaglobulinemia. La diagnosi viene confermata da uno studio angiografico dei vasi arteriosi e, per alcuni distretti, dall’ecografia vascolare con studio color-Doppler (ecocolordoppler).

I farmaci corticosteroidi si sono dimostrati in grado di limitare l’attività infiammatoria e di ritardare la progressione di malattia.

Nei casi resistenti si possono associare farmaci immunosoppressori (la ciclofosfamide o il metotrexate). 

Nei pazienti a rischio di lesione d’organo, durante le fasi di remissione, possono essere anche eseguiti interventi di rivascolarizzazione chirurgica (by-pass) o mediante angioplastica intraluminale percutanea (PTA). La malattia è in genere progressiva con decorso variabile ma sono possibili remissioni spontanee.