Granulomatosi con Poliangioite (Wegener)

La granulomatosi con poliangioite, conosciuta anche come granulomatosi di Wegener, è una vasculite granulomatosa, che determina formazione di granulomi necrotizzanti nella mucosa delle vie aeree e nel polmone.

Fu Friedrich Wegener a descrivere per la prima volta, nel 1936 a Breslau, una sindrome caratterizzata dalla presenza di granulomi nelle vie respiratorie. Ulteriori descrizioni di pazienti con questa malattia sono venute negli anni a seguire.

La malattia coinvolge maschi e femmine in modo analogo e insorge più frequentemente nell’età adulta. Il coinvolgimento peculiare delle prime vie aeree ha fatto supporre che possa avere un ruolo una risposta infiammatoria eccessiva scatenata da microrganismi.

Circa il 90% dei pazienti manifesta inizialmente segni di sinusite cronica con secrezioni mucopurulente ed ematiche, che non rispondono alle comuni terapie antibiotiche. Altri sintomi possono essere:

• febbre; 
• dolori articolari;
• lesioni cutanee.

L’infiammazione a livello dei seni paranasali può portare a distruzione della cartilagine del naso (naso a sella) o interessare l’occhio o l’orecchio medio (forma limitata). Nella forma diffusa, l’infiammazione si estende al rene, determinando glomerulonefrite rapidamente progressiva fino all’insufficienza renale. 

La malattia può procedere lentamente o complicarsi acutamente con la comparsa di infiltrati polmonari che simulano una polmonite o una neoplasia.

Sono spesso presenti nel siero di pazienti affetti da questa malattia gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA). Le altre alterazioni degli esami di laboratorio riflettono l’infiammazione sistemica o eventualmente il danno d’organo specifico.

Se non trattata ha prognosi grave e può essere mortale. La cura è fin dall’inizio forte e prevede la combinazione di cortisone e ciclofosfamide.