Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite (o sindrome di Churg-Strauss)

La granulomatosi eosinofilica con poliangioite (Churg-Strauss) è una rara vasculite. L’infiammazione è dovuta all’infiltrazione dei tessuti da parte di cellule coinvolte nella risposta allergica, quali i granulociti eosinofili.

Furono il medico polacco Jacob Chrug e Lotte Strauss, considerata la fondatrice dell’anatomia patologica in ambito pediatrico, a proporre la categoria patologica di ‘granulomatosi allergica’, collaborando insieme al Mount Sinai Hospital di New York. 

L’intuizione nacque nel 1951 da un lavoro, pubblicato sull’American Journal of Pathology, in cui descrissero per la prima volta 13 casi di pazienti, originariamente inquadrati come affetti da poliartrite nodosa, che avevano in comune una vasculite necrotizzante, infiltrazione dei tessuti da parte di granulociti eosinofili e formazione di granulomi extravascolari.

L’età media di insorgenza è intorno ai 40 anni e interessa in analoga misura maschi e femmine. Colpisce in modo particolare soggetti già affetti da asma allergico o con una predisposizione all’allergia.

Si riconosce per la presenza di manifestazioni respiratorie quali asma (per l’82% dei casi) o infiltrati polmonari fugaci visibili alla radiografia del torace. Spesso è presente una poliposi nasale. 

Altre manifestazioni sono:

• neuropatia sensitivo-motoria; 
• manifestazioni cutanee, tipo porpora o noduli cutanei e sottocutanei; 
• interessamento intestinale e cardiaco (circa un terzo dei casi).

È raro il coinvolgimento renale. 

Sintomi sistemici sono:

• astenia; 
• anoressia; 
• dimagrimento; 
• febbre.

Sono inoltre presenti anticorpi anticitoplasma dei granulociti neutrofili (tipo pANCA) e un aumento evidente della concentrazione nel sangue di eosinofili. 

La diagnosi è istologica su biopsia, che dimostra la presenza di vasculite ranulomatosa con presenza di infiltrato eosinofilo in un paziente con le manifestazioni cliniche caratteristiche.

La terapia con corticosteroidi ad alte dosi ottiene in genere una buona risposta. In alcuni casi può essere necessario associare un immunosoppressore per evitare le recidive in seguito alla riduzione di cortisone o alla sua sospensione. 

In assenza di trattamento, invece, la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è del 25% circa.