Glomerulopatie Primitive (Escluso Glomerulopatia A Lesioni Minime)

Le glomerulopatie primitive sono un gruppo di malattie infiammatorie croniche che comprendono la glomerulosclerosi focale e segmentaria e le glomerulonefriti membranosa, menbranoproliferativa, a depositi di C3, da depositi di C1q e fibrillare. 

Sono escluse la glomerulonefrite a lesioni minime e quella proliferativa mesangiale con depositi di IgA (malattia di Berger). 

Sono malattie croniche con un andamento clinico molto variabile: 

• alcune forme riducono progressivamente la funzione renale con un’evoluzione che talvolta conduce all’uremia terminale e alla dialisi; 
• altre rispondono alla terapia con una remissione clinica completa oppure parziale; 
• altre ancora, più rare, regrediscono spontaneamente.  

Nella grande maggioranza dei casi le glomerulonefriti croniche si sviluppano in modo inatteso e senza particolari segni predittivi o premonitori. Raramente questi quadri hanno coinvolgimento famigliare per cause genetiche.

Esordiscono manifestando usualmente edema, talvolta ipertensione arteriosa, urine scure o ematiche. L’esame delle urine può evidenziare ematuria (globuli rossi nelle urine) e proteinuria. 

La funzione renale, valutata con la misura della creatininemia, può presentare valori alterati. 

La diagnosi è basata sulla biopsia renale, eccetto nella glomerulonefrite membranosa che può essere diagnosticata mediante la ricerca di un anticorpo specifico nel sangue.

La terapia di queste malattie comprende diversi farmaci immunosoppressori che sono usati nelle fasi di malattia attiva; tra questi gli steroidi, il micofenolato, gli alchilanti come la ciclofosfamide, gli inibitori delle calcineurine come la ciclosporina e il tacrolimo, gli anticorpi monoclonali rivolti contro i linfociti B e gli inibitori delle frazioni del complemento. 

A questi gruppi di farmaci sono associati anche gli inibitori del sistema renina-angiotensina-aldosterone, come sartani ed ACE-inibitori, che hanno capacità antiproteinuriche e protettive della funzione renale. 

A questi ultimi può essere aggiunto uno degli inibitori del carrier del glucosio SGLT2 che potenzia le attività terapeutiche degli inibitori del sistema renina-angiotensina-aldosterone.