Fibrosi Retroperitoneale

La fibrosi retroperitoneale, originariamente chiamata malattia di Ormond, è una rara condizione caratterizzata dalla formazione di tessuto infiammatorio e fibroso nella parete posteriore dell’addome, che spesso ingloba gli ureteri e gli altri organi presenti nel retroperitoneo. 

Tale condizione può essere idiopatica (non si conosce il meccanismo alla base) fino al 70% dei casi o secondaria. Talora la fibrosi retroperitoneale si presenta nel contesto di una “periaortite cronica”, caratterizzata da infiammazione e formazione di tessuto fibrotico che circonda l’aorta e le arterie iliache e che può portare ad aneurismi aortici addominali.

Questa malattia può essere:

• indotta da una esagerata risposta infiammatoria all’aterosclerosi aortica in alcuni individui predisposti;
• conseguenza di una malattia autoimmune sistemica, come suggerito dalla frequente presenza di sintomi costituzionali, dall’aumento degli indici di flogosi e dalla presenza di autoanticorpi. 

In particolare è ben documentata l’associazione con la malattia da IgG4 (IgG4-related disease).

Fino a un terzo dei casi la malattia può essere secondaria a diverse cause, tra le quali:

• infezioni;
• traumi;
• radioterapia;
• neoplasie;
• interventi chirurgici;
• alcune forme di istiocitosi (in particolare la malattia di Erdheim-Chester); 
• alcuni farmaci (derivati dell’ergot, bromocriptina, metildopa, idralazina, betabloccanti).

Le manifestazioni di questa condizione possono essere locali o sistemiche. Tra i sintomi locali, il dolore sordo e costante ai fianchi, al dorso o all’addome è il più frequente. 

Se gli ureteri sono coinvolti, il dolore può essere di tipo colico e si possono verificare:

• infezioni recidivanti delle vie urinarie;
• presenza di sangue nelle urine;
• poliuria.

Se si verifica un’ostruzione ureterale si può arrivare alla perdita di funzionalità di uno o entrambi i reni con relativa:

• idronefrosi;
• contrazione della diuresi;
• sintomi riferibili all’uremia (affaticabilità, debolezza, malessere, sintomi gastrointestinali, prurito). 

Nel caso in cui c’è la compressione dei vasi linfatici e venosi retroperitoneali, si possono verificare: 

• edemi agli arti inferiori; 
• edemi scrotali;
• varicocele;
• idrocele;
• trombosi venose profonde. 

Nelle forme idiopatiche, invece, sono frequenti: 

• febbre;
• stanchezza;
• mancanza di appetito;
• incremento degli indici di infiammazione agli esami del sangue.

Per rilevare la presenza della malattia è necessario studiare l’addome con metodiche di imaging avanzato quali la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica dell’addome. In quei pazienti che non abbiano reperti radiologici tipici, la diagnosi deve essere confermata dalla biopsia del tessuto retro peritoneale. 

La terapia è mirata a risolvere le possibili complicanze della malattia, a bloccarne la progressione e a prevenirne le recidive.