Malattie Rare

Crioglobulinemia mista

Cos’è

La crioglobulinemia mista è un insieme di condizioni cliniche caratterizzato dalla presenza in circolo di anticorpi che precipitano reversibilmente alle basse temperature. Le proteine anticorpali che precipitano al freddo sono chiamate crioglobuline, mentre il precipitato proteico (ossia la massa di proteine che precipita) è detto crioprecipitato.

Le crioglobuline possono essere classificate in 3 tipi in relazione alle caratteristiche delle immunoglobuline che formano il crioprecipitato:

  • tipo 1: si associa a patologie ematologiche quali i linfomi o il morbo di Waldenström;
  • tipo 2: si associa spesso a infezione cronica con il virus C dell’epatite o a malattie autoimmuni;
  • tipo 3: si associa a malattie autoimmuni, infiammatorie, infettive.

Come si riconosce

La precipitazione nei piccoli vasi sanguigni provoca una reazione infiammatoria che frequentemente si evidenza con la comparsa di piccole macchie rosse dolenti a livello degli arti inferiori (porpora palpabile). 

Altri sintomi si manifestano a livello renale (glomerulonefrite) o del sistema nervoso periferico (polineuropatia).

Come si cura

La terapia delle forme secondarie si fonda sul trattamento della malattia primitiva, cioè la malattia di base che provoca la precipitazione (es. interferone nelle forme associate a infezione da virus dell’epatite C). In alcuni casi è richiesta terapia con steroidi o anche con immunosoppressori. In altri casi può essere necessario diminuire velocemente la concentrazione delle crioglobuline nel sangue mediante plasmaferesi.

Contatti

Lorenzo Dagna

Mail: dagna.lorenzo@hsr.it

Telefono: 02 2643 4683

 

Silvia Sartorelli

Mail: sartorelli.silvia@hsr.it

Telefono: 02 2643 2643

 

Rita Quartagno

Mail: quartagno.rita@hsr.it

Telefono: 02-26432876