Congiuntivite lignea

La congiuntivite lignea è una forma rara di congiuntivite cronica caratterizzata dalla sviluppo ricorrente di lesioni pseudo membranose di consistenza lignea, ricche di fibrina e fermamente ancorate alla congiuntiva tarsale. È descritta molto spesso come il sintomo clinico di una grave ipoplasminogenemia eterozigote composta e omozigote. 

La prevalenza nella popolazione generale non è nota, ma è stimata tra 0,13% e 0,42% in soggetti sani con ipoplasminogenemia eterozigote.

La malattia è caratterizzata da fissurazioni e rossore cronico della congiuntiva, con conseguente formazione di pseudomembrane ricche di fibrina. Le pseudomembrane si formano soprattutto sulla congiuntiva tarsale superiore, anche se è stato riportato il coinvolgimento della congiuntiva palpebrale inferiore e della congiuntiva bulbare. 

Le lesioni evolvono in masse rosse, bianche o bianco-giallastre, di consistenza simile a quella del legno, che sostituiscono la mucosa congiuntivale normale. La malattia è bilaterale in circa la metà dei casi ed è presente un coinvolgimento corneale in circa un terzo dei casi. 

La congiuntivite lignea è il sintomo oculare di una malattia sistemica e si associa spesso a lesioni sulla mucosa: 

• della bocca; 
• del naso-faringe; 
• dell'albero tracheo-bronchiale;
• dell'intestino; 
• dei reni; 
• del tratto genitale femminile; 
• dell'orecchio.

Nei soggetti predisposti, la congiuntivite lignea può essere causata da: 

• lesioni locali; 
• infezioni sistemiche o locali; 
• vari tipi di chirurgia oculare.

Le lesioni oculari possono essere trattate mediante terapia topica: 

• plasminogeno umano per uso topico; 
• introduzione di plasma fresco congelato per uso topico; 
• somministrazione di eparina in combinazione con i corticosteroidi; l'alfa-chimotripsina per uso topico;
• applicazione topica (o sistemica) di farmaci immunosoppressori (ciclosporina A, azatioprina). 

Deve essere evitata l'escissione chirurgica delle pseudomembrane e altre manipolazioni meccaniche dell'occhio. La prognosi visiva non è buona. Il coinvolgimento della cornea può portare a cecità da cicatrizzazione, vascolarizzazione, cheratomalacia e perforazione.