Malattie Rare

Arterite a Cellule Giganti

Cos'è

L’arterite a cellule giganti, conosciuta più comunemente come arterite di Horton, è una vasculite che coinvolge le grosse arterie, tipicamente quelle temporali: l’infiammazione danneggia le arterie causandone il restringimento fino all’ostruzione. Può arrivare a interessare i vasi arteriosi oculari e provocare cecità.

Colpisce soggetti di età superiore ai 50 anni e l’età media è di circa 70 anni. È 2 volte più frequente nel sesso femminile e l’incidenza è di circa 200 soggetti su 100.000.

Fu descritta per la prima volta nel 1890 dal dott. Hutchinson: il caso riguardava un paziente ottuagenario che non riusciva a indossare il cappello proprio a causa del dolore legato all’infiammazione delle arterie temporali. Il contributo del dott. Horton arrivò nel 1932, quando correlò le caratteristiche cliniche con le modificazioni anatomo-patologiche. Horton propose anche il nome di “Arterite temporale“, usato oggi frequentemente nella letteratura scientifica.

La causa scatenante della patologia è ancora ignota.

Come si riconosce

I sintomi variano a seconda del tipo di interessamento vascolare. Sono frequenti:

  • cefalea temporale;
  • disturbi visivi;
  • paralisi dei nervi oculomotori;
  • dolore alla masticazione; 
  • formicolii al cuoio capelluto.

Si associano, inoltre, sintomi costituzionali quali: 

  • febbre; 
  • affaticabilità; 
  • calo ponderale; 
  • anoressia. 

L’arterite gigantocellulare si associa frequentemente alla polimialgia reumatica (50% dei casi), i cui sintomi possono precedere, essere contemporanei o seguire l’arterite. 

La diagnosi si basa sulla presenza contemporanea di almeno 3 dei seguenti criteri:

  • cefalea; 
  • dolorabilità o ridotta pulsatilità dell’arteria temporale;
  • riscontro alla biopsia dell’arteria temporale di infiltrato infiammatorio caratteristico.

Un altro criterio diagnostico è la presenza di un aumento della VES, indice di infiammazione, in soggetti di età superiore ai 50 anni.

Come si cura

La terapia si basa essenzialmente sull’impiego di corticosteroidi e va proseguita a lungo per evitare ricadute. Se non si ottiene un buon controllo dei segni d’infiammazione, può essere anche indicato l’utilizzo di immunosoppressori.

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