Idrocefalo

COS’È?

L’idrocefalo non è di per sé una patologia, ma la manifestazione di un altro problema cerebrale sottostante. Pertanto, la prognosi di un bambino idrocefalico non dipende solo dall’idrocefalo, ma anche dalla causa che lo ha determinato.
Le cause più comuni di idrocefalo sono:

  • malformazioni congenite (stenosi dell’acquedotto di Silvio, spina bifida, malformazione di Chiari, sindrome di Dandy Walker, cisti aracnoidee o ventricolari);
  • emorragie della matrice germinale nel prematuro (endoventricolari);
  • infezioni contratte in utero (TORCH, Citomegalovirus, misteriosi etc.) o in epoca perinatale (meningiti batteriche);
  • neoplasie cerebrali collocate in modo da ostruire la circolazione liquorale.

Alcune di queste si verificano durante la gravidanza, altre dopo la nascita.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

L’idrocefalo è causato dalla presenza di un accumulo di liquido cefalo-rachidiano (liquor), all’interno delle cavità di ventricoli cerebrali, che determina un incremento della pressione all’interno del cranio.
Il liquor si accumula perché trova un ostacolo alla sua fisiologica circolazione o perché vi è un’alterazione nel meccanismo di riassorbimento.

In condizioni normali il liquor è molto simile alla parte liquida del sangue e contiene zucchero e vari sali minerali. È prodotto da strutture apposite chiamate plessi coriodei e ha una sua circolazione attraverso i ventricoli e sulla superficie dell’encefalo e del midollo spinale; alla fine è riassorbito da alcune vene contenute sulla superficie cerebrale e confluisce nella circolazione sanguigna.
Il suo scopo principale è quello di mantenere il cervello e il midollo spinale in un ambiente protettivo.

COME SI RICONOSCE?

Qualunque sia la causa, i segni e i sintomi sono peculiari e differiscono a seconda dell’età in cui si manifesta il problema.
Nel neonato si verifica un anomalo incremento della circonferenza cranica (macrocrania), con prominenza e tensione della fontanella anteriore, congestione del reticolo venoso epicranico, letargia o irritabilità.
Nel bambino dopo l’anno, in cui si sia verificata la fusione delle suture craniche, compaiono invece:

  • vomito ripetuto;
  • cefalea;
  • tendenza al sopore;
  • disturbi visivi;
  • talora crisi epilettiche.

Gli esami diagnostici sono possibili già durante la gravidanza (ecografia morfologica). Dopo la nascita si eseguono l’ecografia cerebrale transfontanellare e la risonanza magnetica dell’encefalo che consente di appurare anche la concomitante presenza delle lesioni cerebrali sottostanti.

COME SI CURA?

L’idrocefalo è trattabile con successo, mentre la causa sottostante può avere o non avere danneggiato in modo irreversibile il tessuto cerebrale.
Il trattamento dell’idrocefalo dipende dalla causa, dall’andamento clinico e da un’accurata valutazione dei rischi e dei benefici connessi alla procedura chirurgica.

Nei casi di idrocefalo ostruttivo, dovuto a una lesione con ostacolo alla circolazione liquorale, il trattamento chirurgico della lesione (neoplasia, cisti aracnoidea ecc.) consente di risolvere la problematica idrocefalica nella quasi totalità dei casi.
Il trattamento chirurgico attuale prevede due opzioni:

  • impianto di derivazioni liquorali ventricolo-peritoneali;
  • utilizzo di tecniche endoscopiche (ventricolo-cisternostomia).
    Nei bambini affetti da idrocefalo senza evidenti problemi di riassorbimento liquorale (stenosi dell’acquedotto di Silvio, cisti aracnoidee endoventricolari), è possibile con l’utilizzo dell’endoscopio, uno strumento a fibre ottiche, creare in visione diretta una comunicazione fra il pavimento del terzo ventricolo e le cisterne liquorali della base cranica, attraverso la quale generare un percorso alternativo all’ostruzione della circolazione liquorale.
    La tecnica prevede una singola incisione cranica in regione frontale destra di circa 2 cm.

Nel 1-2% dei casi si può verificare sanguinamento all’interno del ventricolo che può richiedere il posizionamento di un drenaggio liquorale esterno temporaneo; altre volte può accadere il non funzionamento della stomia (15-25% dei casi) che si può risolvere con un secondo tentativo endoscopico oppure con l’impianto di un sistema di derivazione ventricolo-peritoneale.

Per entrambe le tecniche chirurgiche la degenza media dopo l’operazione è di 4-6 giorni; dopo 7-10 giorni sono rimossi i punti di sutura.