Dermatomiosite / Polimiosite

COS’È?

È una infiammazione cronica dei muscoli. Tutti i muscoli volontari (muscolatura striata) sono infiltrati da cellule del sistema immunitario. Può venire coinvolto anche il muscolo cardiaco.
La dermatomiosite provoca, inoltre, lesioni cutanee.

COME SI RICONOSCE?

I sintomi sono debolezza spiccata della muscolatura, in particolare di braccia e cosce, a volte accompagnata da dolore, talvolta anche febbre e coinvolgimento articolare con artralgie e artrite.
I problemi cardiaci, meno frequenti, si manifestano con disturbi del ritmo e raramente insufficienza cardiaca. Il coinvolgimento del polmone porta a fibrosi dell’organo.
Gli esami evidenziano tipicamente un’alterazione degli enzimi muscolari (CK, aldolasi).
Nel caso della dermatomiosite è coinvolta anche la cute con:

  • lesioni rappresentate prevalentemente da eritema violaceo al volto, soprattutto intorno agli occhi;
  • lesioni eritematose infiltrate alla superficie estensoria dei gomiti, ginocchia, articolazioni metacarpofalangee e interfalangee prossimali.

La diagnosi si basa sull’elettromiografia e sulla biopsia muscolare che mostrano alterazioni legate alla sofferenza muscolare. L’esame istologico evidenzia infiammazione del tessuto muscolare, con infiltrato linfocitario, degenerazione e necrosi delle miofibrille.
Possono essere di aiuto per la diagnosi, quando presenti, gli autoanticorpi caratteristici (anti-Jo1).

CHI SI AMMALA?

Colpisce più frequentemente il sesso femminile. Si manifesta in età giovane-adulta, mentre per la dermatomiosite esiste anche una forma infantile. La dermatomiosite dell’adulto si associa con discreta frequenza alla presenza di neoplasie.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

La causa dell’infiammazione è ignota.

COME SI CURA?

Con cortisone, spesso in associazione a farmaci immunosoppressivi (azatioprina, methotrexate). Le lesioni cutanee della dermatomiosite rispondono talvolta agli antimalarici di sintesi (idrossiclorochina).