Tumori Testa e Collo
Che cosa sono
I tumori testa e collo sono tutte le neoplasie che coinvolgono il distretto anatomico di testa e collo. Per distretto testa-collo si intende il raggruppamento delle seguenti sedi:
- faringe (rino-, oro- e ipo-faringe);
- laringe;
- cavo orale;
- fosse nasali e seni paranasali;
- ghiandole salivari.
Le tipologie
Il 90% di questi tumori è di tipo spinocellulare (o squamocellulare) e dunque origina dall'epitelio di rivestimento delle mucose dei suddetti distretti. Sono molto più rari i tumori neuroendocrini, i melanomi mucosi, i sarcomi e i linfomi.
I tumori delle ghiandole salivari, invece, hanno un numero estremamente alto di varianti istologiche: esistono infatti oltre 40 tumori diversi che colpiscono queste ghiandole, sia benigni che maligni.
I tumori benigni delle ghiandole salivari più frequenti sono:
- adenoma pleomorfo;
- tumore di Warthin.
I tipi di tumore maligno delle ghiandole salivari prevalenti sono:
- tumore adenoidocistico;
- adenocarcinoma;
- carcinoma duttale;
- carcinoma ex adenoma pleomorfo;
- carcinoma linfoepiteliale;
- carcinoma a piccole cellule;
- sarcomatoide.
Anche i tumori dei seni paranasali possono avere numerose istologie:
- estesioneuroblastomi;
- carcinomi mucoepidermoidi;
- carcinomi indifferenziati;
- carcinomi neuroendocrini;
- carcinomi spinocellulari;
- adenocarcinomi a differenziazione intestinale e non;
- carcinoma adenoidocistico;
- carcinoma linfoepiteliale;
- carcinoma di origine salivare.
I tumori del rinofaringe, invece, possono essere:
- cheratinizzanti;
- non cheratinizzanti solitamente correlabili all'infezione del virus EBV;
- neuroendocrini;
- linfoepiteliali.
Per ciascuna di queste tipologie esiste un grado di differenziazione:
- Grado 1: tumore differenziato (basso grado);
- Grado 2: tumore moderatamente differenziato (grado intermedio);
- Grado 3: tumore altamente indifferenziato (alto grado).
I sintomi
I sintomi comuni a tutti i tumori del distretto testa-collo sono:
- difficoltà di deglutizione (disfagia);
- dolore alla deglutizione (odinofagia);
- comparsa di adenopatie al collo.
Altri sintomi sono peculiari della regione di insorgenza:
- orofaringe: dolore acuto e intenso all’orecchio (otalgia riflessa);
- laringe e ipofaringe: dispnea, tosse o raucedine persistente, disfonia fino all'afonia;
- rinofaringe: ipoacusia, ostruzione nasale, deficit neurologici di alcuni nervi cranici;
- cavo orale: senso di gonfiore persistente - ingravescente, ulcerazione o tumefazione delle mucose, modesti sanguinamenti delle mucose, dolore all'eloquio;
- ghiandole salivari: gonfiore ghiandolare in peggioramento, deficit neurologici in particolare del nervo facciale, responsabile dei movimenti dei muscoli del viso;
- cavità nasali e seni paranasali: dolore, senso di ostruzione nasale (congestione nasale) di una o entrambe le narici, secrezioni purulente dal naso, epistassi, iposmia o anosmia, lacrimazione continua, dolore e sensazione di compressione alle orecchie, diplopia e/o calo del visus, protrusione del bulbo oculare, cefalea.
Fattori di rischio
I fattori di rischio principali sono il fumo e l'abuso di alcol, ma anche i traumatismi continui di dentature ammalorate o infezioni virali, soprattutto per i tumori di orofaringe e rinofaringe dove la positività ad HPV 16 e 18 per il primo e a EBV per il secondo sono considerati anche fattori prognostici.
Diagnosi
In sede di visita specialistica, il medico effettua un esame approfondito, prelevando campioni di tessuto dalle zone sospette (biopsia). Intanto per meglio studiare le dimensioni del tumore e l’eventuale coinvolgimento dei linfonodi viene eseguita preferibilmente una Risonanza magnetica (RMN) o una TAC del massiccio facciale e collo con mezzo di contrasto, mentre per una valutazione degli organi a distanza viene eseguita una PET (tomografia a emissione di positroni) o una TAC (tomografia assiale computerizzata) torace-addome con mezzo di contrasto.
L’esame ecografico viene invece utilizzato per definire con sufficiente accuratezza l’estensione dell'eventuale componente linfonodale della neoplasia e permette di effettuare (in casi selezionati) un prelievo citologico per la ricerca di cellule neoplastiche. Successivamente, acquisite tutte le informazioni cliniche, biologiche e radiologiche, il caso viene discusso in una delle riunioni multidisciplinari settimanali che avvengono in assenza del paziente; queste sono volte a definire il programma terapeutico che poi viene comunicato al paziente durante una delle visite multidisciplinari svolte sempre a cadenza settimanale.
La visita ambulatoriale rappresenta la principale modalità di primo accesso del paziente all’interno della struttura ospedaliera. L’accesso dei nuovi pazienti avviene attraverso un centro CUP, che provvede alla prenotazione delle visite e degli esami di cui il paziente ha bisogno (visita otorinolaringoiatrica, visita radioterapica, visita odontostomatologica, visita oncologica, risonanza magnetica/TAC/PET). A seconda della modalità di primo accesso, viene programmato il successivo iter.
Cure
Per la maggior parte di questi tumori allo stadio iniziale o localmente avanzato il trattamento d'elezione è la chirurgia, eventualmente seguita da radioterapia in base allo stadio. La chemioterapia viene associata se sono presenti fattori di rischio maggiore (margini close o presi, presenza di adenopatie, associazione di più fattori minori come infiltrazione vascolare, linfatica e neurale).
In caso di non operabilità il paziente viene candidato a:
- radio-chemioterapia concomitante;
- radioterapia concomitante ad anticorpo anti-EGFR;
- chemioterapia di induzione seguita da sola radioterapia;
- sola radioterapia.
Questo avviene in base allo stadio di malattia, alle condizioni generali del paziente, alle comorbidità e alla presenza di un caregiver.
I pazienti con malattia recidivante o metastatica possono essere candidati a chirurgia, radioterapia anche eventualmente con ioni carbonio o protoni o re-irradiazione in casi selezionati. In caso di metastasi in numero inferiore a 5 non rapidamente evolutive, può essere considerata la radioterapia o l'asportazione chirurgica.
Invece, il trattamento medico volto alla cronicizzazione della malattia può consistere in:
- chemioterapia;
- terapia biologica con anticorpo monoclonale anti EGFR + chemioterapia;
- immunoterapia da sola o in associazione a chemioterapia;
- terapia ormonale o con analoghi della somatostatina.
La scelta della terapia medica viene effettuata in base alle caratteristiche biologiche della stessa, al carico di malattia, alle condizioni cliniche generali del paziente, alle comorbidità, alla storia clinica e alla sintomaticità.
Screening
Attualmente esiste un solo programma di screening che riguarda per lo più i tumori del cavo orale. Si tratta di un'iniziativa nazionale annuale che consiste in una giornata dedicata alla diagnosi precoce mediante una visita otorinolaringoiatrica, consigliata soprattutto ai soggetti fumatori.
Associazioni Pazienti
Salute allo Specchio
Salute allo Specchio è una Onlus nata nel 2013 da un’idea di specialisti dell’Ospedale San Raffaele. Si tratta di un progetto dedicato alle pazienti oncologiche che ha l’obiettivo di conciliare eccellenza medica e qualità della cura per favorire il recupero del benessere fisico e psicologico della persona, ritrovando energia, fiducia in se stesse e autostima.