Tumori germinali dell’ovaio

I tumori germinali dell’ovaio rappresentano un gruppo di neoplasie rare che derivano dalle cellule germinali primitive della gonade, cioè da cellule totipotenti che sono in grado di dividersi e produrre tutti i tipi di cellule presenti nell’organismo. Costituiscono il 20-25% delle neoplasie ovariche; solo nel 3-5% si tratta di neoplasie maligne.

I tumori germinali maligni nell’80% dei casi insorgono in età adolescenziale e nelle donne giovani in età fertile, costituendo circa l’1-2% di tutte le neoplasie ovariche. 

I tumori germinali maligni costituiscono un gruppo eterogeneo di neoplasie dal punto di vista istopatologico. Il disgerminoma, il teratoma immaturo, il tumore del seno endodermico costituiscono circa il 60% di tutti i tumori germinali maligni. Il carcinoma embrionario, il coriocarcinoma non gestazionale e il poliembrioma costituiscono il rimanente 5-10%, generalmente si riscontrano in associazione ad altri istotipi e la loro presenza determina spesso un peggioramento della prognosi.

Il disgerminoma è la variante istologica più comune, riscontrata nel 35% dei casi. Nell’8-20 % dei casi i tumori germinali maligni possono presentarsi con due o più varianti istologiche contemporaneamente, in questo caso prendono il nome di tumori germinali misti.

I tumori maligni delle cellule germinali dell'ovaio sono neoplasie caratterizzate da una rapida crescita, pertanto il sintomo più frequente è il dolore addominale associato in alcuni casi ad incremento della circonferenza addominale e alla presenza di una massa visibile o percepibile al tatto. 

Sintomi meno comuni includono:

• febbre (10-15%);
• alterazione del ciclo mestruale;
• sanguinamento vaginale anomalo.

Questi ultimi 2 sintomi si riscontrano di solito nei tumori che producono Beta HCG.

Altre possibili manifestazioni cliniche sono la pubertà precoce, la virilizzazione corporea e sindromi paraneoplastiche, solitamente riscontrate nei teratomi secernenti ormoni. Nel 4-25% dei casi i pazienti sono asintomatici e la diagnosi è incidentale.

I tumori germinali dell’ovaio sono molto rari, quindi pochi studi sono stati condotti in merito alla identificazione dei fattori di rischio. Alcuni tumori germinali sono associati ad anomalie genetiche: possono insorgere negli individui intersessuali (ermafroditi) o che presentano disgenesia gonadica (una condizione in cui le gonadi non si sono formate correttamente durante lo sviluppo embrionale). Per tale motivo in questi pazienti è indicata l’asportazione preventiva delle gonadi non funzionanti.