Sarcoidosi

COS’È?

Nota anche come malattia di Boeck, è una malattia infiammatoria dovuta alla formazione di granulomi in vari organi e tessuti (soprattutto polmone, linfonodi e cute).
La reazione granulomatosa è simile a quella contro un corpo estraneo, con accumuli cellulari attorno a un’area di necrosi. Fino a oggi, però, non è stato identificato nessun agente estraneo o infettivo all’interno del granuloma.

COME SI RICONOSCE?

Il polmone è l’organo più frequentemente interessato. Quindi, i primi sintomi possono essere: tosse stizzosa, mancanza di fiato e talvolta dolore.
La malattia può interessare anche:

  • cute, con lesioni simili a foruncoli (lupus pernio) o noduli sottocutanei dolorosi (eritema nodoso);
  • occhi, prevalentemente con iridocicliti e uveiti;
  • articolazioni con artriti franche.

Oltre a eritema nodoso e artrite, l’esordio della malattia è spesso accompagnato a un modesto rialzo febbrile, astenia e ingrossamento dei linfonodi.
Meno frequentemente sono coinvolti quasi tutti gli altri organi interni.

La diagnosi si basa sulla visita medica, radiografia del torace e TAC, che possono evidenziare diversi gradi di interessamento del parenchima polmonare e/o dei linfonodi degli ili polmonari.
Sono utili anche le prove di funzionalità respiratoria e gli esami del sangue, che possono evidenziare un aumento degli indici infiammatori, della calcemia e dell’ACE (enzima convertitore di una sostanza proteica circolante, chiamata angiotensina I).

La biopsia di una lesione cutanea, linfonodale o polmonare è spesso necessaria per la certezza della diagnosi.
L’evoluzione della malattia è molto variabile: da una guarigione spontanea nelle forme più benigne, a un interessamento cronico e progressivo di vari organi.

CHI SI AMMALA?

Solitamente interessa giovani adulti tra i 20 e i 40 anni con una leggera predilezione per le donne.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

La causa della malattia è ignota, anche se l’ipotesi più accreditata è di una iper-reazione del sistema immunitario.

COME SI CURA?

Poiché in alcuni pazienti la malattia guarisce spontaneamente, all’esordio ci si limita  spesso a salicilati e altri farmaci antinfiammatori non steroidei.
Nelle forme croniche, si ricorre al cortisone eventualmente associato a immunosoppressori, quali metotressato, azatioprina e ciclosporina. Utili anche i drossiclorochina e colchicina per le lesioni cutanee.