Leucemia acuta mieloide (LAM)

COS’È?

È un tumore maligno caratterizzato da proliferazione di cellule immature (blasti) che hanno origine dal midollo osseo e da alterata produzione di cellule normali del sangue.
Esistono diversi sottotipi e gradi di aggressività di leucemie acute mielodi definibili mediante sofisticati strumenti di laboratorio. Secondo la definizione del gruppo cooperativo Franco-Americano-Britannico (FAB) i sottotipi di Leucemia acuta mieloide sono:

  • LAM M0: indifferenziata;
  • LAM M1: mieloblastica con scarsa differenziazione;
  • LAM M2: mieloblastica con differenziazione;
  • LAM M3: promielocitica;
  • LAM M4: mielomonocitica;
  • LAM M5: monocitica/monoblastica;
  • LAM M6: eritroblastica;
  • LAM M7: megacariocitica.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha recentemente (2008) modificato questa classificazione introducendo nuovi criteri di suddivisione per gruppi delle LAM, basati sulle caratteristiche biologiche, e in particolare genetiche, delle cellule patologiche.

COME SI RICONOSCE?

Nella fase di esordio, i globuli bianchi nel sangue sono generalmente elevati (leucocitosi) e quasi tutti patologici. È anche possibile, tuttavia, che siano di numero normale o ridotto (leucopenia).
È frequente il riscontro di anemia (globuli rossi ed emoglobina nel sangue bassi) e piastrinopenia (piastrine nel sangue basse). Queste alterazioni del sangue determinano caratteristici sintomi e segni clinici:

  • pallore;
  • debolezza;
  • palpitazioni;
  • affanno da sforzo;
  • emorragie cutanee;
  • perdita di sangue dal naso, dalle gengive, dalle vie genitourinarie;
  • prolungato sanguinamento dalle ferite cutanee.

Per la riduzione del numero e della funzionalità dei globuli bianchi sani residui possono verificarsi anche infezioni con febbre e sintomi legati alla sede di infezione (es. polmonite, infezione vie urinarie).
Si effettua un esame del midollo osseo mediante aspirazione, biopsia, valutazione al microscopio ottico e dei campioni prelevati: il riscontro di cellule leucemiche con specifiche caratteristiche permette di porre diagnosi di Leucemia acuta mieloide.

CHI SI AMMALA?

Rappresenta circa l’80% delle leucemie acute dell’adulto e il 15% di quelle dei bambini.

I fattori di rischio sono:

  • esposizione cronica al benzene, alle radiazioni ionizzanti;
  • precedente chemioterapia e/o terapia immunosoppressiva;
  • precedente diagnosi di malattie ematologiche come la leucemia mieloide cronica (LMC), la policitemia vera (PV), la mielofibrosi idiopatica, la trombocitemia essenziale (TE) e le  sindromi mielodisplastiche;
  • alterazioni genetiche congenite, come la sindrome di Down, l’anemia di Fanconi e la sindrome di Bloom.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

Le cause non sono note, anche se è stata dimostrata una correlazione con l’esposizione cronica al benzene, alle radiazioni ad alte dosi e a precedenti somministrazioni di chemioterapici.

COME SI CURA?

Bisogna distinguere tra LAM M3 e tutte le altre forme.
In questa unità, per il primo sottotipo si utilizzano le linee guida AIDA2000 di GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie Ematologiche dell’Adulto), mentre per gli altri sottotipi il protocollo AML0206 del NILG (Northern Italian Leukemia Group).
La terapia per LAM M3 si basa sull’associazione di chemioterapia a un derivato della vitamina A, l’acido trans retinoico, che induce la maturazione delle cellule leucemiche. La guarigione avviene in circa l’80% dei pazienti senza necessità di trapianto.
Per le altre forme di leucemie acute mieloidi si effettuano cicli di chemioterapia in sequenza e consolidamento con trapianto di midollo da donatore, nei casi ad alto rischio, o autotrapianto in quelli a basso.
Nella nostra Unità Operativa è attivo un programma di trattamento intensivo anche per i pazienti con età avanzata (superiore a 65-70 anni), che prevede la somministrazione di chemioterapia e successivamente di autotrapianto (protocollo FLAT Auto).