Leucemia acuta linfoide (LAL)

COS’È

È un tumore maligno risultante dalla proliferazione incontrollata e dall’accumulo di cellule immature linfoidi. Il clone leucemico può avere caratteristiche sia di cellule B che T.
L’analisi del midollo consente di definire il sottotipo della Leucemia acute linfoide e il grado di aggressività della malattia.
Secondo la definizione del gruppo cooperativo Franco-Americano-Britannico (FAB), la Leucemia acute linfoide si distingue morfologicamente in:

  • LAL L1:  più comune nei bambini;
  • LAL L2:  più comune negli adulti;
  • LAL L3.

Secondo i criteri del Gruppo Europeo per la Caratterizzazione Immunologica delle Leucemie (EGIL), si distinguono nell’analisi immunologica:

  • LAL pro-B;
  • LAL common;
  • LAL pre-B;
  • LAL B matura;
  • LAL pro-T;
  • LAL pre-T;
  • LAL T corticale;
  • LAL T matura.

Oltre alla classificazione FAB, puramente basata sulla morfologia dei blasti leucemici, è stata recentemente (2008) proposta una classificazione dall’Organizzazione Mondiale della Sanità, che prende in considerazione anche altre caratteristiche tipiche delle cellule malate, quali alterazioni citogenetiche o specifici marker molecolari.

COME SI RICONOSCE

I sintomi sono simili in bambini e adulti. La maggior parte di essi dipende dall’espansione della popolazione cellulare malata nel midollo e della conseguente ridotta produzione delle normali cellule midollari. Meno frequentemente i sintomi sono secondari all’infiltrazione di altri organi o a disturbi metabolici.

I sintomi più comuni sono aspecifici e dovuti alla concomitante anemia (globuli rossi ed emoglobina nel sangue bassi), piastrinopenia (piastrine nel sangue basse) e alterazione del numero e della funzione dei globuli bianchi (leucopenia o leucocitosi):

  • stanchezza;
  • eccessiva faticabilità;
  • malessere e ridotta tolleranza all’esercizio fisico per l’anemia;
  • facile sanguinamento durante il lavaggio dei denti;
  • sangue dal naso;
  • comparsa emorragie cutanee per la piastrinopenia;
  • febbre per predisposizione a infezioni dovute alla leucopenia.

Con la visita medica è possibile riscontrare l’ingrossamento dei linfonodi superficiali (nel 50-75% dei pazienti) e della milza (nel 75% dei pazienti).
Si effettua l’esame del midollo osseo mediante aspirazione, biopsia e valutazione al microscopio ottico dei campioni prelevati: si ha diagnosi di LAL dal riscontro di cellule leucemiche con specifiche caratteristiche.

Esami di laboratorio: alla diagnosi, aumento dell’acido urico, elevati valori di potassio e fosforo. Frequentemente aumento de livelli di LDH. Raramente (5%) alterazione dei test di coagulazione e dosaggio del fibrinogeno.

CHI SI AMMALA

La Leucemia acuta linfoide ha il picco di incidenza al di sotto dei 10 anni (picco di incidenza nei bambini di 4 anni e nelle bambine di 2 anni) e un modesto aumento di frequenza intorno ai 50 anni. È la seconda neoplasia più frequente al di sotto dei 15 anni.
Nell’adulto rappresenta il 15% delle leucemie nell’adulto, è più comune negli uomini che nelle donne con un rapporto maschio/femmina di 1:4.
Il fattore di rischio principale è l’esposizione a radiazioni ionizzanti.

PERCHÉ CI SI AMMALA

Le cause sono sconosciute.

COME SI CURA

Attualmente, nel nostro centro sono attivi due protocolli di trattamento per la LAL:

Il primo è il “main protocol” che arruola tutti i pazienti dai 18 ai 65 anni con diagnosi di LAL. La cura consiste in cicli sequenziali di chemioterapia (8 tot); già alla fine del terzo ciclo, viene definito per ogni paziente il rischio di recidiva di malattia sulla base di innovativi esami di laboratorio sul midollo. I pazienti ad alto rischio sono quindi candidati precocemente a trapianto da donatore, mentre quelli a basso rischio completano gli 8 cicli di chemioterapia di induzione e proseguono con una terapia standard di mantenimento, per bocca e intramuscolo, per 2 anni a domicilio.
Il secondo protocollo è dedicato a un sottogruppo di pazienti di età maggiore di 55 anni, affetti da LAL Philadelphia positiva. Questo sottotipo di LAL è caratterizzato da una specifica alterazione citogenetica e molecolare (cromosoma Philadelphia) che conferisce alle cellule affette particolare suscettibilità all’azione del farmaco Dasatinib. Questo protocollo valuta l’efficacia e la sicurezza di Dasatinib utilizzato nel corso dei cicli di induzione e consolidamento.