Malattia di Behçet

COS’È?

È una malattia infiammatoria, caratterizzata da aftosi orale, associata a ulcerazioni genitali e/o a interessamento oculare.
Le prime descrizioni risalgono addirittura ai tempi di Ippocrate, mentre la medicina moderna definì questa patologia nel 1922 con H. Planner e F. Remenovsky. Nel 1937 fu il dermatologo turco Hulusi Behçet, da cui prende il nome, a proporre come unica categoria patologica il coinvolgimento oculare, orale e genitale.

COME SI RICONOSCE?

Dalla presenza di afte orali ricorrenti (almeno tre volte durante un anno) associate ad almeno due delle seguenti manifestazioni cliniche:

  • aftosi genitale ricorrente;
  • infiammazione oculare (uveite);
  • manifestazioni cutanee (eritema nodoso, pseudofollicolite, lesioni papulopustolose);
  • ipersensibilità cutanea (patergia).

Possono verificarsi episodi flebitici. La malattia determina, infatti, infiammazione (vasculite) dei vasi venosi e arteriosi che, in alcuni casi, può dar luogo anche a interessamento neurologico, cardiaco e renale.
La malattia ha andamento recidivante.

CHI SI AMMALA?

La malattia colpisce per predisposizione genetica e razziale. Vi è una maggiore incidenza di malattia in aree geografiche quali Turchia, Giappone, Iran e alcune aree del Mediterraneo.
Più spesso si manifesta tra i 20 e i 30 anni ed è due volte più frequente negli uomini che nelle donne. Raramente sono stati descritti casi in età pediatrica.

COME SI CURA?

La terapia si basa sull’uso di farmaci antinfiammatori. L’aftosi orale può rispondere all’impiego di colchicina. In caso di interessamento oculare, può essere necessario l’utilizzo di cortisone e immunosoppressori.