Cirrosi biliare primitiva

COS’È?

È una malattia cronica che causa una lenta e progressiva distruzione dei dotti biliari del fegato. Questo danno interferisce con la secrezione della bile e provoca un suo ristagno all’interno del fegato, conducendo a un’infiammazione delle cellule epatiche con progressiva comparsa di fibrosi (alterazioni cicatriziali) e di cirrosi.
La cirrosi si manifesta solo nelle fasi avanzate della malattia; nelle fasi iniziali il problema principale è l’aumento nel sangue di sostanze quali acidi biliari e colesterolo, normalmente eliminati nella bile.

CHI SI AMMALA?

La malattia è dieci volte più frequente nelle donne che negli uomini e viene solitamente diagnosticata tra i 30 e i 60 anni.


COME SI RICONOSCE?

Molti pazienti non manifestano sintomi e la malattia viene diagnosticata dopo un occasionale riscontro dell’alterazione di alcuni esami del sangue.
Quando la malattia è sintomatica, invece, i pazienti lamentano:

  • stanchezza;
  • prurito;
  • ittero (colorazione giallastra della pelle e della sclera, la parte bianca dell’occhio); 
  • depositi di colesterolo nella pelle;
  • gonfiore alle caviglie e all’addome da accumulo di liquidi; 
  • colorazione scura della pelle.

Spesso, alla cirrosi biliare primitiva, si associano altre malattie quali la sindrome di Sjogren (che provoca diminuzione della lacrimazione e della salivazione), malattie della tiroide e delle articolazioni, calcoli renali e biliari.
Nelle fasi avanzate della malattia può insorgere grave osteoporosi che può essere causa di fratture.

La diagnosi si basa su numerosi elementi. Il danno ai dotti biliari può essere confermato dagli esami di laboratorio (fosfatasi alcalina). La ricerca degli anticorpi antimitocondrio (AMA) è molto utile, poiché risulta positiva nella quasi totalità dei casi. A volte, è necessario eseguire esami radiologici per visualizzare le vie biliari, così da escludere la presenza di altre malattie che possono causare ostruzione dei dotti biliari.
La biopsia epatica, infine, è utile per confermare la diagnosi e per accertare la gravità e l’estensione del danno epatico.


PERCHÉ CI SI AMMALA?

La causa del danno iniziale ai dotti biliari non è nota.


COME SI CURA?

Non esiste una cura specifica.
Talvolta, può essere necessario il trapianto di fegato.