Chirurgia del Linfedema

Il linfedema è una patologia determinata da un rallentamento distrettuale o da un blocco completo della circolazione linfatica con evoluzione ingravescente per progressivo accumulo di siero nell’interstizio degli arti e degli organi genitali esterni. Nei casi più conclamati, il drenaggio del filtrato microvascolare si riduce fino al 40-60% con conseguente accumulo di proteine plasmatiche e successiva reazione infiammatoria (linfangite cronica); il risultato è l’ispessimento fibrotico del tessuto perilinfatico con indurimento e perdita di elasticità del piano sottocutaneo.

Il linfedema, pur non rappresentando una patologia a prognosi infausta, è tuttavia una condizione clinica fortemente invalidante, comportando significativa menomazione psicofisica del paziente e progressivo isolamento sociale.

CLASSIFICAZIONE DEL LINFEDEMA

  • Linfedema primario (LP)
    Patologia malformativa intrinseca di uno o più distretti del sistema linfatico non associato a nessuna apparente causa eziologica esterna. La malattia ha una prevalenza maggiore nel sesso femminile (M:F = 1:3) e di regola coinvolge uno o entrambi gli arti inferiori (80% dei linfedemi primari). Più raramente sono coinvolti gli arti superiori, il volto e i genitali esterni.

Si distinguono le seguenti condizioni:
– linfedema congenito, presente dalla nascita (Milroy-like disease) [5-9% dei casi]
– linfedema precoce, presente prima dei 35 anni di età [65-80% dei casi]
– linfedema tardivo, dopo i 35 anni [10-15% dei casi]

Il LP può anche essere distinto sulla base dell’eziologia:
– modificazioni genetiche che causano malformazioni e incontinenza valvolare dei collettori linfatici principali o dei collettori periferici degli arti e del tronco, spesso in associazione a distichiasi e sindrome delle unghie gialle e distrofiche;
– anomalie acquisite come il linfedema linfangio-obliterativo o la fibrosi intra-linfoghiandolare.

  • Linfedema secondario (LS)
    Manifestazione clinica non correlata da una patologia intrinseca del sistema linfatico ma secondaria a una delle seguenti condizioni:
    – traumi e lesioni tissutali
    – interventi demolitivi delle stazioni linfonodali per patologia neoplastica
    – terapia attinica
    – malattie infiammatorie e parassitarie

DIAGNOSI E INQUADRAMENTO CLINICO DEL LINFEDEMA

Per la diagnostica e l’inquadramento anatomo-chirurgico del linfedema, è prevista l’esecuzione dei seguenti esami:

Linfoscintigrafia
Esame di prima scelta per la definizione diagnostica dell’edema. Obiettivi: conferma della natura linfostatica dell’edema; definizione della causa (da ostacolo o da reflusso); valutazione dell’estensione della malattia e del grado di compromissione del circolo linfatico profondo rispetto a quello superficiale. L’esame non è invasivo, è facilmente ripetibile. È utile, inoltre, per lo studio dei pazienti in follow up dopo trattamento microchirurgico e/o trattamento conservativo fisico-riabilitativo.

Eco-Color-doppler venoso
Esame indispensabile per lo studio della circolazione venosa superficiale e profonda al fine di escludere edemi secondari a insufficienza venosa; necessario per identificare i collettori venosi da utilizzare come sede anastomotica nel trattamento chirurgico derivativo.

Risonanza Magnetica Linfatica
Esame allo studio per migliorare l’acquisizione di dati sull’estensione dell’edema, sull’estensione del sistema linfatico coinvolto e il trofismo dell’apparato muscolare; non ancora utilizzato con sistematicità per l’inquadramento diagnostico del linfedema.

In relazione alle caratteristiche cliniche e dei dati strumentali, si distinguono 5 stadi di malattia (Agus GB, Allegra C, Arpaia G, De Franciscis S, Gasparro V. Linee guida del Collegio Italiano di Linfoflebologia. Revisione 2013):

  • Stadio 1: linfedema subclinico in cui vi è una minima evidenza di edema distale; rapida risoluzione in posizione antideclive e durante il riposo notturno; riscontro linfoscintigrafico di minima alterazione anatomica delle vie linfatiche.
  • Stadio 2: edema persistente che si aggrava nel corso della giornata e che regredisce con difficoltà in posizione antideclive e durante il riposo notturno; riscontro linfoscintigrafico di severa alterazione anatomica delle vie linfatiche.
  • Stadio 3: edema persistente che non regredisce in posizione antideclive complicato da ricorrenti infezioni sottocutanee e cutanee (linfangite/erisipela) con evoluzione verso la linfangio-sclerosi.
  • Stadio 4: fibro-linfedema con arto a “colonna”, pachidermia e verrucosi cutanea linfostatica.
  • Stadio 5: elefantiasi con deformazione dell’arto, impotenza funzionale e alterazione del trofismo cutaneo (micosi e ulcere).

TRATTAMENTO DEL LINFEDEMA

La terapia del linfedema periferico viene distinta in trattamenti medico-fisico-riabilitativi e trattamenti chirurgici.

Trattamenti medico-fisico-riabilitativi

Si tratta di una terapia fisica combinata. Il trattamento è applicato in due fasi. Fase 1 (terapia di attacco) gestita con linfodrenaggio manuale ed elastocompressione applicata con bendaggi multistrato. Fase 2 (terapia di mantenimento) gestita con elastocompressione per mezzo di tutore (calza o bracciale) a basso grado di elasticità.

Trattamenti chirurgici

Il trattamento chirurgico del linfedema è da riservarsi per i pazienti di stadio 2 e 3 nei quali i protocolli di terapia fisica combinata siano risultati inefficaci.

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Sala operatoria

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Microscopio operatore

Gli interventi vengo eseguiti con tecnica microchirurgica e con l’ausilio del microscopio operatore dotato di rilevatore a fluorescenza.

Si classificano in:

Interventi derivativi:

consentono di drenare il flusso linfatico nel sistema venoso superficiale mediante la realizzazione di anastomosi linfatico-venose. Lo scopo di questi interventi è di superare l’ostacolo ostruttivo sfruttando la via di deflusso venosa.
È una tecnica utilizzata per il linfedema degli arti e dei genitali esterni.

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Anastomosi linfatico-venosa T-L

Interventi ricostruttivi con autoinnesto di vasi linfatici:

consistono nel prelievo di un collettore linfatico dall’arto inferiore e nella sua trasposizione a cavallo del cavo ascellare per la realizzazione di anastomosi linfo-linfatiche. È una tecnica utilizzata principalmente per il trattamento del linfedema dell’arto superiore.

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Graft linfatico

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Collettori linfatici

Anastomosi linfo-linfatica T-T

Anastomosi linfo-linfatica T-T

Linfoscintigrafia a fluorescenza

Per entrambe le tecniche chirurgiche, il reperimento dei collettori linfatici è agevolato dall’esecuzione intraoperatoria di una linfografia in fluorescenza mediante somministrazione sottocutanea di verde di indocianina.

FOLLOW UP

Foto8Dal 2005 a oggi sono stati sottoposti a intervento microchirurgico per linfedema degli arti e dei genitali esterni 140 pazienti attualmente in follow up presso l’Ambulatorio di Chirurgia del Linfedema.

I criteri di valutazione dei risultati sono rappresentati da: 1) studio volumetrico dell’arto trattato chirurgicamente comparato con l’arto controlaterale e con i dati volumetrici preoperatori; 2) studio linfoscintigrafico che consente di dimostrare la pervietà delle anastomosi microchirurgiche mediante osservazione di: a) riduzione della stasi del tracciante nel derma (dermal backflow); b) rapido passaggio del tracciante nel circolo venoso attraverso le microanastomosi con conseguente visualizzazione della vena anastomotica; c) ripristino di vie linfatiche preferenziali di risalita del tracciante.

STAFF

Dott. Sylvain Mukenge
Dott. Marco Catena

Per contatti o comunicazioni con lo staff, è attivo il seguente indirizzo di posta elettronica: info.chirurgialinfedema@hsr.it

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