Centro per le Malattie del Miocardio

Primario: prof. Paolo Camici

Il Centro per le Malattie del Miocardio (dal greco, “muscolo del cuore”) si propone di fornire risposte assistenziali adeguate ai pazienti con malattie del muscolo cardiaco (cardiomiopatie). L’assistenza al paziente con cardiomiopatia richiede una squadra multidisciplinare che, oltre al cardiologo e alle professionalità del Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare, deve comprendere genetisti, radiologi e medici nucleari. Oltre alla valenza assistenziale nell’ambito cardiologico, con particolare riguardo alle cardiomiopatie, il Centro si propone di svolgere un ruolo didattico, di ricerca e di sviluppo di nuove cure.
Il lavoro svolto in precedenza dai componenti dell’attuale gruppo dimostra le potenzialità della ricerca traslazionale in questo settore, il ruolo paradigmatico delle cardiomiopatie genetiche nel rivelare meccanismi patogenetici di interesse più generale e le implicazioni cliniche di tale ricerca.

PATOLOGIE E TRATTAMENTI

  • Cardiomiopatie primitive, su base genetica (ipertrofica, dilatativa, aritmogena del ventricolo destro, restrittiva), cardiomiopatie secondarie ad altre patologie cardiache o sistemiche (stenosi aortica, ipertensione arteriosa, diabete ecc.) che comportano un interessamento del miocardio e cardiomiopatie che sono la conseguenza di speciali interventi terapeutici (p.e. postchemioterapica). La necessità di sviluppare un’attività clinica dedicata alle forme primitive è avvertita in modo crescente in un mondo cardiologico in cui l’offerta è dominata dalle cure rivolte ad alcune patologie di grande impatto epidemiologico (e soprattutto dalla coronaropatia aterosclerotica), ma è spesso carente verso le altre malattie cardiache considerate rare. In realtà, solo per la forma ipertrofica, si stimano in Italia almeno 100.000 pazienti, in gran parte non diagnosticati o con diagnosi errate (cardiopatia ipertensiva, cuore d’atleta, stenosi aortica).
    L’esperienza in vari centri nord-americani ed europei, con i quali il nostro team collabora, dimostra che l’apertura di centri dedicati alle malattie primitive del miocardio è generalmente seguita da un progressivo aumento del numero di casi riconosciuti e dall’aumento di conoscenze e sensibilità per tali patologie in tutta la zona di riferimento.
    Il nostro gruppo con la sua ricerca ha dato un contributo fondamentale per spiegare il ruolo patogenetico della disfunzione dei piccoli vasi (microcircolo) coronarici nello sviluppo delle cardiomiopatie primitive: questo ci pone all’avanguardia nello sviluppo di nuove terapie specifiche.

    • Inquadramento clinico e follow-up di pazienti con cardiomiopatie primitive (p.e. cardiomiopatia ipertrofica e dilatativa, displasia aritmogena del ventricolo destro, cardiomiopatia restrittiva ecc.)
    • Inquadramento clinico e follow-up di pazienti con interessamento miocardico associato a malattie sistemiche (p.e. ipertensione arteriosa), malattie infiammatorie/autoimmuni, infettive, tumorali (comprese le forme da radio- e chemioterapia) e neurodegenerative
    • Valutazione di strategie terapeutiche nel paziente con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sintomatica
    • Consulenze clinico-genetiche per le cardiomiopatie a carattere familiare
    • Analisi mutazionali per lo screening genetico delle cardiomiopatie ipertrofiche, dilatative e del ventricolo sinistro non compatto
    • Valutazione del rischio aritmico e misure di prevenzione primaria delle aritmie minacciose
    • Diagnosi differenziale delle alterazioni legate all’attività sportiva agonistica (“cuore d’atleta”)
    • Accesso rapido a tecniche di imaging di II livello: tomografia a emissioni di positroni (PET) cardiaca, tomografia assiale computerizzata (TAC) multistrati coronarica, risonanza magnetica nucleare (RMN) del cuore
  • Cardiomiopatia ischemica, che è la conseguenza di malattia del circolo coronarico (insufficienza cardiaca postischemica). La malattia coronarica rappresenta la causa principale (~70%) d’insufficienza cardiaca (cardiomiopatia ischemica).
    Il nostro gruppo ha individuato una forma d’insufficienza del muscolo cardiaco, conosciuta come “miocardio ibernato”, molto frequente nei pazienti con cardiomiopatia ischemica, nella quale parte del muscolo cardiaco non si contrae, ma non è “morta” e se adeguatamente trattata può riprendere la sua funzione. Il nostro lavoro di ricerca ha permesso di individuare specifici test diagnostici per identificare il miocardio ibernato che permettono anche di scegliere la cura ottimale (medica o chirurgica).

    • Inquadramento clinico e follow-up di malattie del microcircolo coronarico in soggetti con fattori di rischio quali ipercolesterolemia, ipertensione arteriosa, malattie metaboliche
    • Inquadramento clinico e follow up di pazienti con cardiopatia ischemica stabile, insufficienza cardiaca secondaria acardiopatia ischemica e suo trattamento elettivo

LINEE DI RICERCA 

  • Studio delle alterazioni del microcircolo nelle cardiomiopatie ipertrofiche e dilatative mediante PET-TAC: basi genetiche e conseguenze cliniche
  • Studi farmacologici di trattamento dell’ischemia microvascolare nelle cardiomiopatie mediante PET-TAC e RMN
  • Prevalenza e conseguenze cliniche della fibrosi endomiocardica, valutata alla RMN, sul decorso clinico e sulla prognosi della cardiomiopatia ipertrofica
  • Studio delle alterazioni fisiopatologiche e nuove possibilità terapeutiche

STAFF

Paolo Camici – Responsabile
Davide Lazzeroni – Cardiologo
Marco Magnoni – Cardiologo
Ornella Rimoldi – Cardiologo consulente
Sara Benedetti – Consulenze genetiche
Maria Grazia Patricelli – Consulenze genetiche
Alessandra Esposito – Infermiera di ricerca

NUMERI UTILI

Segreteria
Silvia Galvani
Tel. 02.2643.6206
Fax: 02.2643.6218
E-mail:cardiomiopatie@hsr.it

 

Centro per le Malattie del Miocardio – Settore Q, 4° piano
Ospedale San Raffaele
Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico
Via Olgettina, 60 – 20132 Milano (Italia)