Linfoma di Hodgkin

Linfoma di Hodgkin

COS’È?

Il linfoma di Hodgkin classico è una neoplasia del sistema linfatico, caratterizzata dalla presenza di elementi cellulari patologici (cellule mononucleate di Hodgkin e plurinucleate di Reed-Stenberg) frammisti a cellule normali di altro tipo, alle quali può essere attribuito significato reattivo. Il termine Hodgkin deriva dalla prima descrizione di questa malattia eseguita da Sir Thomas Hodgkin nel 1832. Esiste un’entità separata dalla forma classica, detta linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria. Si tratta di una forma meno frequente, con caratteristiche che la pongono in relazione a un linfoma non-Hodgkin.

COME SI RICONOSCE?

La maggior parte dei pazienti presenta all’esordio una tumefazione linfonodale non dolente (spesso laterocervicale e sovraclaveare). Nel 10% dei pazienti, soprattutto nelle giovani donne, si ha un’adenopatia nel mediastino di grosse dimensioni. Circa un terzo dei pazienti riferisce inoltre almeno uno dei seguenti sintomi sistemici:

  • febbre superiore a 38°C senza cause infettive;
  • sudorazioni notturne profuse;
  • calo di peso inspiegabile (>10% negli ultimi 6 mesi).

Il prurito localizzato o diffuso e la comparsa di dolore più o meno violento in corrispondenza di tumefazioni linfonodali dopo l’ingestione di alcolici, sono frequentemente riportati dai pazienti.

La diagnosi di linfoma di Hodgkin è istologica e deve essere fatta attraverso il prelievo chirurgico solitamente di un linfonodo e l’analisi da parte dell’anatomopatologo del tessuto sospetto. Esistono quattro varianti di linfoma di Hodgkin classico:

  • sclerosi nodulare;
  • cellularità mista;
  • “lymphocyte-rich”;
  • a deplezione linfocitaria.

La prognosi e la terapia variano a seconda dello stadio della malattia. Di qui la necessità di un’accurata diagnosi e di procedure atte a definire l’estensione del linfoma all’esordio clinico (stadiazione), attraverso indagini strumentali. In particolare:

  • tomografia computerizzata (TC) del torace, dell’addome e della pelvi: rappresenta il singolo mezzo più efficace di valutazione delle stazioni linfonodali e degli organi eventualmente interessati dalla malattia;
  • tomografia ad emissione di positroni (PET);
  • biopsia osteomidollare: permette la diagnosi di infiltrazione del midollo osseo.

CHI SI AMMALA?

In occidente il linfoma di Hodgkin ha una incidenza di circa 3 nuovi casi ogni anno ogni 100.000 abitanti. Rispetto all’età alla diagnosi sono stati notati due picchi, rispettivamente a 25 e a 65 anni. Si è riscontrato che famiglie poco numerose e pochi compagni di gioco sono dei fattori di rischio interpretabili come esposizione ritardata ad agenti infettivi comuni. Esiste una predisposizione genetica alla malattia e una famigliarità (4% di tutti i nuovi casi).

PERCHÉ CI SI AMMALA?

Le cause sono sconosciute. Il 30-50% dei casi di linfoma di Hodgkin è associato all’infezione da virus di Epstein-Barr, ma non è ancora chiaro il ruolo del virus nello sviluppo della malattia. Non ci sono chiare associazioni con nessuna esposizione lavorativa, con il fumo di sigaretta o con le radiazioni ionizzanti. Esiste un’associazione tra virus HIV e linfoma di Hodgkin.

COME VIENE TRATTATO?

I pazienti con malattia allo stadio iniziale sono trattati con sola chemioterapia o terapia di combinazione (chemioterapia seguita da radioterapia). Gli stadi intermedio e avanzato sono trattati con terapia combinata, anche se è dibattuto il ruolo della radioterapia nella malattia avanzata. Le opzioni terapeutiche per i pazienti con malattia refrattaria alla chemioterapia standard o in recidiva di malattia comprendono: radioterapia di salvataggio, chemioterapia di salvataggio e chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto di cellule staminali (autologo o da donatore compatibile). L’Istituto Scientifico San Raffaele ha una grande esperienza nei trapianti di cellule staminali. Sono in corso di sperimentazione nuovi farmaci.